干扰素诱导的严重血小板减少临床特点分析解析.pptVIP

干扰素诱导的严重血小板减少临床特点分析 病例特点 女性，54岁 主诉：发现丙肝抗体阳性20余年，反复肝功能异常10年，牙龈出血1天于2008-8-21入院。 现病史：20年前体检发现抗HCV阳性，10年前出现肝功能异常，ALT波动在60-100U/L，口服保肝药物治疗，肝功能仍反复异常。2003年曾用短效罗扰素抗病毒治疗3个月，因副作用而停用（当时为牙龈出血，食欲差，恶心）。2008年5月再次出现肝功异常，应用长效干扰素抗病素治疗共3月，用药前查自身抗体均为阴性。1天前出现牙龈出血，未出现皮肤瘀点、瘀斑，无便血。伴明显乏力。于外院查血小板5*10~9/L。 既往史：数年前有不洁注射史。近期无其他药物应用史。 查体：站位时可见双下肢皮肤花斑样变。 日期 WBC RBC HBG HCT PLT 2008-8-21 3.23 3.41 104 29.2 2 2008-8-23 3.28 2.95 91 25.9 27 2008-8-24 3.22 2.97 92 25.9 1 2008-8-25 3.5 2.8 84 24.4 22 2008-8-26 4.53 2.46 73 21.6 20 2008-8-28 4.25 2.83 87 25.1 1 2008-8-29 3.37 2.47 76 21.9 33 2008-8-30 3.46 2.56 77 22.8 31 2008-8-31 3.28 2.8 86 24.9 38 2008-9-1 2.81 2.47 75 22.4 39 2008-9-8 3.58 2.96 93 27.9 97 2008-9-11 3.7 3.08 97 29.3 98 2008-9-16 4.19 3.51 110 33.1 107 院内外会诊意见 考虑患者血小板减少与应用干扰素相关可能性大 但应行骨髓检查，自身抗体检查及腹部B超，以进一步鉴别诊断 建议继续应用丙球400mg/kg共5天，继续激素（甲基强的松龙）治疗，如有活动性出血可输注血小板。 材料 检索PubMed及CNKI数据库，与IFNα抗病毒治疗相关且资料较完整的血小板减少性紫癜患者26例，我院1例，共27例用于分析； 方法 登录，采用“interferon”和“thrombocytopenic purpura”作为检索词，检索时间段不限，检出干扰素治疗相关的血小板减少性紫癜报道共28篇，其中4篇仅有题录，全文非英语而无法得到全文，其余24篇共25例患者； 登录，采用“干扰素”和“血小板减少性紫癜”为检索词，检索时间段为1994-2008年，有1例关于干扰素抗乙肝病毒导致的血小板减少性紫癜的病例报告 结果 根据发病机制不同分为免疫性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic purpura，ITP）及血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）两组 ITP的临床特点 文献来源 国外22例 国内2例 年龄 43.46±13.41 性别 男11例 女13例 肝炎类型 丙肝23例 乙肝1例 抗病毒治疗前合并疾病 合并代偿期肝硬化2例，红斑狼疮1例，特发性血小板减少性紫癜1例，伴自身免疫抗体阳性2例 均无活动性自身免疫性疾病 基因型 7例进行了病毒血清基因型检测 1型4例，3型2例，4型1 例 干扰素种类 普通IFNα14例 PEG-IFNα10例， 治疗前血小板基线水平 仅1例低于正常值下限，为75×109/L 其余均在正常水平 抗病毒开始至出现ITP的时间 3.6月（1～48月） 2例分别出现在停用IFNα后4周和6个月 临床表现 鼻衄、牙龈出血、口腔粘膜出血、躯干或下肢皮肤淤点或淤斑 1例出现血尿；无严重内脏出血 血小板水平 （4.8±3.1）×109/L 血小板抗体或血小板相关IgG 16例（ 67%）阳性 4例（16.7%）血小板抗体阴性 骨穿 15例（62.5%）表现为骨髓增生活跃 2例（8%）骨髓增生不良 治疗 1例单纯停药血小板即恢复； 1例在严密观察下，坚持抗病毒治疗疗程结束，血小板未继续下降； 其余22例停药后应用了免疫抑制剂： 联合血小板输注7例 联合免疫球蛋白治疗11例 4例采用免疫抑制剂、血小板输注、免疫球蛋白三联疗法。 一般1至2周血小板开始上升，2周至3月恢复正常 预后好，无严重出血或死亡 随访（7例） 2例随访1年HCVRNA仍为阴性； 5例停用IFN后HCVRNA转阳，其中1例于1年后改用IFNβ并取得了较好的疗效； 另1例2年后应用IFN和利巴韦林联合治疗1年，未再出现血小板减少； 1例再次给予IFN后血小板再次下降； 其余2例未进行抗病毒治疗（包括我院病例） TTP的临床特点 年龄/性别 病毒基因型 抗病毒药