肺淀粉样变性解析.pptVIP

肺淀粉样变性pulmonary amyloidosis 2011年8月5日 淀粉样变 淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应。HE染色在光镜下呈淡红色均质状。 淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。 一、发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 一、支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应 二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。 三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。 四、继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见 。 五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。 病因暂不清楚与自身免疫反应密切相关 二、临床表现 一、单结节型（可演变为多结节型） 二、多结节型 三、粟粒型（含融合结节型） 四、肺间质（肺泡隔）弥漫型 单结节型