肌原纤维肌病详解.pptVIP

肌肉疾病特点 临床特点 肌无力：近端、对称 肌萎缩 感觉：正常 腱反射：明显无力区域反射减退或消失 疼痛，强直，肌束颤动，肥大。。。。。。 治疗 目前，对肌原纤维肌病尚无特别有效的治疗方案，主要采取对症治疗和物理治疗。心律失常或心脏传导阻滞患者可安置心脏起搏器或植入式心脏复律除颤器，进展性或严重的心肌病患者可考虑心脏移植；具有呼吸过度或初始通气衰竭症状的患者，可给予持续性或双水平气道正压通气（BiPAP）进行呼吸支持；严重肌无力患者，可行活动度物理治疗和辅助装置治疗。 谢谢大家！！！ 肌原纤维肌病 新疆医科大学第一附属医院急救中心 潘 琳 我学习 我快乐 肌原纤维在肌纤维内平行排列, 由粗肌丝\细肌丝组 成, 肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带), 两条Z线间为一个肌节 粗肌丝含肌球蛋白(myosin),固定于肌节的暗带(A带);细肌丝含肌动蛋白(actin），一端固定于Z线, 另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带) 静息状态下, 细肌丝两端相距较远, 收缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动, 使肌节缩短 解剖生理 我学习 我快乐 解剖生理 我学习 我快乐 概念 肌原纤维肌病 、 在遗传性骨骼肌疾病中有一些以包涵体或蛋白质