儿童获得性凝血障碍1讲义.ppt

纤维蛋白原（Fg） 严重的Fg缺乏可用FFP或冷沉淀作替代治疗，也可使用Fg浓缩物，适用于急性DIC有明显低Fg血症或出血极为严重者。半衰期为100小时，在Fg血浆浓度恢复到1g/L以上或无明显纤溶亢进时，24小时后不再使用。 凝血酶原复合物（PCC） 含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，活动性出血的DIC患儿，因体液过量不能输注FFP时，可考虑使用PCC，该浓缩物仅含部分凝血因子，并不能纠正全方位的凝血因子缺陷。 剂量为20-40U/Kg，每次以5%葡萄糖液50ml稀释，要求在30min内静滴完毕，每天1-2次。 重组Ⅶ因子 重组Ⅶ因子最初仅用于治疗产生Ⅷ因子或IX因子抑制物的血友病人，也有报道重组Ⅶ因子可以作为难治性的威胁生命的出血的抢救性治疗，如弥漫性腹腔内出血、颅内出血，或血制品不能及时供应的快速止血 血栓栓塞的危险与Ⅶ因子增加明显相关。成人的指南推荐：当出血大于300ml/h（大约相当于儿童4-5ml/kg/h）时，而又对适当的凝血因子及血小板的替代治疗反应不佳、外科性止血无效的情况下可以使用。 Stainsby D, et al. Br J Haematol, 2006. VitK VitK缺乏的病人需要接受VitK的治疗，紧急情况可肌注，随后静脉用药。使用VitK后凝血异常纠正很快（胃肠外2-6小时，口服6-8小时）。 单纯母乳喂养的婴儿，尤其是不能确定在新生儿期是否做过VitK预防者，应常规使用VitK。此外，VitK也有助于减轻凝血异常和减少出血发生时的输注。 英国指南推荐在ICU的患儿静脉给予VitK 0.3mg/kg（最大10mg），每周三次，以预防VitK的缺乏。 OShaughnessy D, et al. Clin Lab Haematol, 2003. OShaughnessy DF, et al. Br J Haematol, 2004. 血管加压素 高浓度的DDAVP能使正常人血浆vWF与FⅧ活性和抗原水平分别升高3-5倍，主要用于治疗Ⅰ型血管性血友病、轻型或者某些中间型血友病A的出血意外或小手术时的止血治疗。在许多遗传性血小板功能缺陷及相关疾病中，DDAVP也有缩短出血时间、减轻出血的作用。 抗纤溶药物 不建议在凝血病和部分DIC中使用，因为在这些情况下，停止纤溶是有害的。 在伴有纤溶亢进的DIC中使用抗纤溶药物，需在血液专科医生的指导下使用。 英国仅有的被批准在儿科使用的抗纤溶药物是止血环酸，它在儿科的适应症为：心脏、整形外科术后、月经过多、严重鼻纽或牙科手术后大量出血。 Levi M, et al. Br J Haematol, 2009. 总结 儿科疾病中的凝血障碍是一个复杂的过程，积极治疗原发病至关重要，凝血系统的异常需要密切关注各项凝血指标的变化，在血液专科医生的指导下选择相应的药物，防止危及生命的出血发生。 * * 感染是儿科疾病导致凝血障碍的重要原因，包括细菌、病毒、立克次体、真菌、钩端螺旋体及疟疾等感染，如败血症并休克、流行性脑膜炎、重症肺炎、中毒性痢疾、麻疹等均可引起凝血功能障碍。 感染可致血管内皮损伤，大量组织因子释放进入血液，促进凝血。革兰阴性杆菌产生的内毒素接触血管内皮，导致内皮损伤，也是凝血异常的重要原因。 * 维生素 K 缺乏在正常儿童并不多见，因为正常的饮食能够提供足量的维生素 K，小肠黏膜可以产生额外的维生素 K，婴幼儿配方奶粉中也提供维生素 K。然而慢性营养不良，特别是口服广谱抗生素的儿童可能发生维生素 K 缺乏。新生儿 ～6 个月以内的婴儿均有维生素 K 缺乏的危险，若出生时没有给于维生素 K 预防，则危险性更大。此外，维生素 K 缺乏也见于胆汁淤积性肝病、胰腺异常、吸收障碍综合征、恶性疾病和长期应用抗生素者。维生素 K 缺乏主要表现为出血，尤其是注射部位出血。单纯的维生素 K 缺乏内脏出血少见，但严重者可致颅内出血。维生素 K 缺乏常常是早期 PT 延长，随后 APTT 也延长。 * 肝脏是合成凝血因子的主要部位，肝脏疾病可导致多种凝血因子合成障碍及维生素 K 缺乏，可引起致命性出血。凝血筛查最初示 PT 延长，随后 APTT 和 TT 也延长，血小板减低，出血时间延长。因子Ⅴ、Ⅶ及纤维蛋白原在疾病的晚期也下降，Ⅷ因子可能正常，因为它可以肝外合成。纤维蛋白降解产物和 D-二聚体常增高。肝功能衰竭导致的凝血异常应进行凝血因子的替代治疗，同时常规给予维生素 K 治疗。 * 噬血细胞综合征是由多种病因引起的一种过度炎症反应综合征。该病病情进展迅速，病死率高。其中凝血功能障碍与该病的高病死率密切相关，因此及时发现并纠正凝血障碍至关重要。 噬血细胞综合征患者血小板的明显减少直接导致了患者凝血功能障碍及出血倾向。正常情况下，促凝与抗凝处于平衡状态，噬血细胞综合征常