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内耳畸形CT 北京大学 ljj 内耳畸形 先天性畸形非综合征性（先天性单纯性内耳畸形） 膜迷路畸形 骨迷路畸形： Mondini Michel 先天性畸形综合征性 非先天性内耳畸形 大前庭水管综合征 上半规管裂综合征 其他 一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室 可伴有半规管畸形或前庭水管扩大 右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔 A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏 双侧Mondini畸形伴前庭、半规管畸形 正 常 Mondini 畸形 C T Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良 正常内耳CT容积再现和透明成像 二、Michel畸形：全内耳未发育型 最严重的内耳畸形 耳蜗、前庭、半规管均未发育 可伴镫骨缺如 可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失 双侧内耳畸形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形 右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形 Michel畸形 三、大前庭水管综合征 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm 四、上半规管裂综合征 颅内压变化引起短暂眩晕 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为0.6mm。 建议0.5mm薄层扫描 ，蜗螺旋管呈一囊状结构，前庭小，，双侧半规管未见发育 ，蜗螺旋管呈一囊状结构，前庭小，，双侧半规管未见发育