黄疸的临床鉴别.试卷.ppt

黄疸（Jaundice ） 安亭医院 内2科 定义 黄疸（jaundice)是指血清胆红素（serum bilirubin）增高导致巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常血清胆红素浓度不超过17umol/L，当其超过34umol/L时，临床上出现黄疸。如果胆红素超过正常值上限而肉眼未能观察到时，称为隐性黄疸。 分类 1923年 溶血性、肝细胞性以及梗阻性（病因发病学） 1947年 肝前性、肝性和肝后性（解剖部位） 近年 溶血性、肝细胞性、阻塞性和胆红素代 谢缺陷。 结合胆红素血症 非结合胆红素血症。 黄疸的分类及发病机制 溶血性 非结合胆红素性血症 遗传性：红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症等） 红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏等） 珠蛋白结构异常和合成障碍（血红蛋白病等） 获得性：免疫、微血管病变、感染、物理和化学因素所 致。 UGT基因变异 非结合胆红素性血症 Gilbert综合症：UGT1A1上有启动子TATAA序列出 现重复片段，UGT活性下降，非结 合胆红素肝内酯化障碍。 Crigler-Najjar综合症：I型UGT1A1基因1-5外显子发 生多处替换、缺失或插入突变；II型 仅外显子上发生点突变。 非结合胆红素性血症 溶血有关的病史：遗传、输血、药物、感染等。 溶血反应：急性（寒战、发热、呕吐、腰痛、血红蛋白尿、甚 至休克和急性肾功能衰竭）。慢性主要为贫血。 贫血缺氧症状、脾大或有肝肿大。 黄疸特点：皮肤巩膜轻度黄染，呈浅柠檬色，无皮肤瘙痒。 TB＜85umol/L, UCB占80%以上，尿胆原阳性，尿胆红素阴性。 溶血的血液学改变。 诊断要点 肝细胞性 结合胆红素性血症 由于肝细胞损伤、肝小叶结构破坏，结合胆红素不能正常排入细小胆管（毛细胆管、胆小管通透性增加、或淤胆、肿胀、阻塞、破裂），反流入肝淋巴液及血液；当结合胆红素排泄障碍时，可反馈性抑制UGT 活性，非结合胆红素摄取减少， β-葡萄糖醛酸酶使结合型水解为非结合型胆红素。 肝细胞性 结合胆红素性血症 肝实质性病变时，排泄过程常常较结合过程受到更大程度的干扰，因此血液中胆红素浓度增高主要以结合胆红素为主，而非结合胆红素也有相应的增高。 常见的病因包括：病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝病、自身免疫性肝炎、肝硬化、肝癌、钩端螺旋体病、妊娠急性脂肪肝等。 肝细胞性诊断要点 结合胆红素性血症 病史 ：各种感染、化学性、生物毒性、肿瘤性、肝淤血、 营养代谢性等病因众多。 肝病的临床表现和体征。 黄疸特点：皮肤黏膜呈浅黄色或金黄色，少数可有皮肤瘙痒。 血清结合和非结合胆红素均可升高，尿胆红素阳性，尿胆 原正常或升高。 肝功能受损的血清学改变。 病毒学、免疫学、AFP、凝血象、影像学等。 胆汁淤积性 结合胆红素性血症 由于肝细胞的胆汁分泌结构病变或胆道系统通道受阻，使胆红素分泌障碍或胆汁未能进入肠道反流入血导致黄疸。包括：梗阻性胆汁淤积（肝内和肝外）、非梗阻性胆汁淤积。 胆汁淤积性 结合胆红素性血症 梗阻性胆汁淤积：梗阻上端的胆管内压升高，胆管 扩张、小胆管和毛细胆管破裂胆汁入血。 梗阻性（肝外）：胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、 肿瘤浸润或压迫、术后狭窄等。 梗阻性（肝内）：肝内胆管泥沙样结石、肿瘤挤 压、癌栓、华支睾吸虫病等 胆汁淤积性 结合胆红素性血症 非梗阻性胆汁淤积： 胆红素主要在肝脏代谢，经胆汁转运，是胆汁中的成分。由于肝细胞对胆汁摄取、转运和分泌功能障碍，以致胆汁成分（胆盐和胆红素）在血液中潴留。 胆汁淤积性 结合胆红素性血症 肝细胞膜-毛细胆管膜转运系统 血窦面肝细胞膜上Na+依赖性钠/