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                软骨母细胞瘤 又称成软骨细胞瘤,是良性软骨性肿瘤 少数侵袭性生长和发生转移,或恶变为肉瘤  临床与病理 特点是不等量软骨样基质包绕着软骨母细胞 本病约20%~25%左右并发动脉瘤样骨囊肿病 多见于青少年,多发生于11~30岁,男性多 多发生于四肢长骨,其中以股骨和肱骨最多 发病缓,一般症状轻,邻近关节不适、积液 局部疼痛肿胀、活动受限,少合并病理骨折  影像学表现 X线: 多位于干骺愈合前的骨骺,可突破骨端进入关节 可跨越骺板向干骺端扩展,单纯位于干骺端少见 多半为圆形或不规则形骨破坏,轻度偏心性膨胀 少数呈分叶状或多房状,其边界清楚,常有硬化  病变可穿破骨皮质形成软组织块,少有骨膜反应  骨破坏区可见钙化,呈小点状、斑片状或团块状   CT:   易显示骨破坏区少量钙化及邻近关节的积液征象   MRI: T1WI上呈低信号,而在T2WI上可呈均质高信号, 钙化为低信号,出血囊变T2WI则为明显高信号 诊断与鉴别诊断 1.骨巨细胞瘤         多发生于干骺愈合后的骨端,骨破坏区膨胀明显        瘤灶周围无硬化带表现,骨破坏区内亦无钙化影 2.内生软骨瘤          骨破坏区内常可见钙化,但多见于成人短管状骨        发生于长骨者,多位于干骺端并向骨干方向发展 3.软骨粘液样纤维瘤          发生于干骺端,常为多房状呈蜂窝样,少见钙化 4.骨骺、干骺结核           病灶多位于骨骺或跨干、骺,病变较小且无膨胀         一般无硬化边,可见细小死骨,邻近骨质常疏松  软骨肉瘤 起源于软骨或成软骨结缔组织。仅次于骨肉瘤 按部位分中心型(发生于髓腔)和边缘型(发生于骨表面) 中心型多为原发,边缘型多为继发,继发于骨软骨瘤,尤其是多发骨软骨瘤 临床与病理 原发性软骨肉瘤常见于30岁以下男性,继发性常见于40岁以上男性。 好发于膝关节附近长骨干骺端。骨盆部也好发 青少年的原发性肿瘤进展快,症状重,预后差。 中年人的继发肿瘤发展慢,症状轻,预后好  影像学表现 X线:    1:中心型软骨肉瘤主要为骨内骨质破坏、软组织肿块和钙化。破坏区边界不整,少数边沿可硬化骨皮质可变薄破坏,其中钙化为主要X线表现。钙化表现为散在而密度不均、边缘模糊的环状和沙砾样钙化或密集成堆的絮状及块状钙化,其中环状钙化具有定性诊断的价值.      2:  周围性软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变,骨软骨瘤软骨帽不规则变大、边沿模糊、形成软组织肿块并且其内出现钙化,原软骨帽钙化影变淡、模糊或消失提示恶变 CT:可见骨质破坏、软组织肿块、和钙化,CT可发现平片不能发现的钙化,非骨化部分密度不均,坏死囊变呈更低密度影 MRI:T1WI:等或低信号T2WI:低度恶性因含透明软骨呈均匀高信号,恶性度高信号不均,MRI 能清楚显示软骨帽,若》2cm提示软骨肉瘤可能性大. 中心型软骨肉瘤 腓骨下段骨质破坏骨膜增生 周围软组织肿块、 斑点状颗粒状钙化 周围骨软瘤 胫骨下段内侧皮质 旁软骨瘤恶变,软 组织肿块边界不清 点状钙化 股骨软骨肉瘤 中央型原发性 股骨远端膨胀性骨质破坏,骨皮质变薄 近侧可见钙化 CT软组织窗:骨皮质变薄、侵蚀破坏、 可见钙化  股骨后部骨软骨瘤恶变、巨大软组织肿块,可见点片及不 规则片状钙化 CT平扫:软组织密度不均匀,不规则钙化灶 MRI+C:信号不均,肿块周边及间隔强化 软骨    肉瘤     边缘型 股骨肉瘤 股骨肉瘤 股骨表面 肉瘤 肱骨肉瘤 股骨骨肉瘤 股骨骨肉瘤  成软骨性肿瘤 骨软骨瘤 软骨瘤 成软骨细胞肿瘤 软骨肉瘤   骨软骨瘤 又称骨软骨性外生骨疣,是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物,常见,居首位,分单发和多发,单发常见,多发骨软骨瘤病又称遗传性多发外生骨疣,是双亲传递的常染色体显性遗传病。 骨软骨瘤临床和病理 病理: 肿瘤由骨性基底、软骨帽、纤维包膜三部分组成。骨性基底可宽可窄,内为骨小梁和骨髓,外为薄层骨皮质,均与母体骨相连。软骨帽为骨性基底顶部,随年龄增大减退直至骨化。 临床: 1:好发于10-40岁,男多于女 2:早期无症状,摸一小硬结 3:增大时有轻度压痛和局部畸形邻近关节可活动障碍 4:肿瘤突然增大或生长迅速提示恶变 单发骨软骨瘤影象学表现 X线:   1:发生于软骨化骨的骨骼,长骨干骺端(股骨下端和胫骨上端50%),   2:长骨多背离关节短骨多向着关节生长,骨性突起、其骨小梁与骨皮质同母体骨相连,基地部顶端膨大或呈菜花状软骨帽不显影当软骨钙化时呈点状、环状高密度影。 CT:骨皮质骨松质与母体骨相连,表面有软骨帽,可见帽钙化,+C无强化 MRI:软骨帽在T1WI呈低信号T2WI为信号,骨性基底与母体骨相同,软骨帽大于2cm,提示恶变。 影像学表现 单发性骨软骨瘤 遗传性多发性骨软骨
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