白血病PBL案例第一二幕精编.docxVIP

目录：一、基础知识21、造血干细胞和造血细胞22、血细胞发生过程的形态演变4（1）红细胞发生：6（2）粒细胞发生：6（3）单核细胞发生：6（4）、血小板发生6（5）、淋巴细胞发生：73、凝血和抗凝过程7（1）凝血8（2）抗凝104、血小板12（1）血小板的形态和数量12（2）血小板的功能13（3）血小板的形成15二、急性髓性白血病（AML）161、Definition162、Description163、Demographics184、Causes 195、symptoms20三、AML 的遗传学基础231、AML伴有t(8；21)(q22；q22)232、AML伴有t(15；17)(q22； q12 or q21)及其变异体243、AML伴有inv(16)(p13q22)和骨髓嗜酸粒细胞异常274、AML伴有t／del(11)(q23)285、其他染色体异常28四、AML 的发病机制291、放射因素：292、病毒因素：303、遗传因素：304、化学因素：30五、AML的检查311、外周血检查31血细胞计数31血细胞形态312、骨髓象检查323、凝血检测32凝血酶原时间(PT):32部分凝血活酶时间(APTT):32纤维蛋白原(FIB):33凝血酶时间(TT):33D二聚体定量:33纤维蛋白(原)降解产物(FDP):33六、骨髓增生的分级33参考文献：34一、基础知识1、造血干细胞和造血细胞各种血细胞都有一定的寿命，红细胞的寿命平均约120天，白细胞的寿命为数天、数周或数年。血细胞不断地衰老和死亡，由新生的血细胞不断补充，使外周血循环中血细胞数量和质量保持动态平衡。人的血细胞最早是在胚胎卵黄囊壁的血岛生成，胚胎第6周，从卵黄囊迁入肝的造血干细胞开始造血，第4～5月脾内造血干细胞增殖分化产生各种血细胞。从胚胎后期至生后终身，骨髓成为主要的造血器官，产生红细胞系、粒细胞系、单核细胞系和巨核细胞－血小板系；这些细胞系称为骨髓成分。脾和淋巴结等淋巴器官以及淋巴组织产生淋巴成分。骨髓位于骨髓腔中，约占体重的4％－6％，是人体最大的造血器官。骨髓分为红骨髓（red bone marrow）和黄骨髓（yellow bone marrow）。胎儿及婴幼儿时期的骨髓都是红骨髓，大约从5岁开始，长骨干的骨髓腔内出现脂肪组织，并随年龄增长而增多，即为黄骨髓。成人的红骨髓和黄骨髓约各占一半。红骨髓主要分布在扁骨、不规则骨和长骨骺端的骨松质中，造血功能活跃。黄骨髓内仅有少量的幼稚血细胞，故仍保持着造血潜能，当机体需要时可转变为红骨髓进行造血。　　红骨髓主要由造血组织和血窦构成。　　血细胞发生是造血干细胞经增殖、分化直至成为各种成熟血细胞的过程。造血干细胞（hemoplietic stem cell）是生成各种血细胞的原始细胞，又称多能干细胞（multipotential stem cell）。造血干细胞在一定的微环境和某些因素的调节下，增殖分化为各类血细胞的祖细胞，称造血祖细胞（hemopoietic progenitor），它也是一种相当原始的具有增殖能力的细胞，但已失去多向分化能力，只能向一个或几个血细胞系定向增殖分化，故也称定向干细胞（committed stem cell）。2、血细胞发生过程的形态演变　　血细胞的发生是一连续发展过程，各种血细胞的发育大致可分为三个阶段：原始阶段、幼稚阶段（又分早、中、晚三期）和成熟阶段。骨髓涂片检查，是血液病诊断的重要依据。血细胞发生过程中形态变化的一般规律如下：①胞体由大变小，而巨核细胞的发生则由小变大。②胞核由大变小，红细胞的核最后消失，粒细胞的核由圆形逐渐变成杆状乃至分叶，巨核细胞的核由小变大呈分叶状；核内染色质由细疏逐渐变粗密，核仁由明显渐至消失；核的着色由浅变深。③胞质的量由少逐渐增多，胞质嗜碱性逐渐变弱，但单核细胞和淋巴细胞仍保持嗜碱性；胞质内的特殊结构如红细胞中的血红蛋白、粒细胞中的特殊颗粒均由无到有，并逐渐增多。④细胞分裂能力从有到无，但淋巴细胞仍有很强的潜在分裂能力。　（1）红细胞发生：红细胞发生历经原红细胞（Proerythroblast）、早幼红细胞（或称嗜碱性成红细胞,basophilic erthroblast）、中幼红细胞（或称多染性成红细胞，polychromatophilic erythroblast）、晚幼红细胞（或称正成红细胞,normoblast），后者脱去胞核成为网织红细胞，最终成为成熟红细胞。从原红细胞的发育至晚幼红细胞大约需3～4天。巨噬细胞可吞噬晚幼红细胞脱出的胞核和其他代谢产物，并为红细胞的发育提供铁质等营养物。（2）粒细胞发生：粒细胞发生历经原粒细胞（myeloblast）、早幼粒细胞（又称前髓细胞，promyelocyte）、中幼粒细胞（又称髓细胞，myel