肾内科病案讨论.ppt

2015年5月前往华西医院 诊断为肾病综合征，肾脏淀粉样变（AL型） 多发性骨髓瘤 治 疗 一般治疗：限盐，利尿消肿，营养，治疗合并症治疗 治疗浆细胞病，抑制单克隆轻链的产生 治 疗 ①靶向药物 目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺；②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。 化 疗 治 疗 造血干细胞移植 预 后 治疗困难，常不理想 中位生存时间18个月 预后差 华西医院治疗经过 输注白蛋白利尿消肿对症治疗 输注甲强龙治疗 2015年 6月 6 日，患者因乏力，水肿严重，胸闷，呼吸困难再次入我科。 2天前患者无诱因出现乏力，胸闷，呼吸困难，平卧时加重，伴有轻微咳嗽，少量白痰，未测体温，尿量500-600ml/天，为求进一步诊治入我科。 查 体 T36.9℃,P116次/分，BP90/60mmHg，颜面浮肿，心脏听诊无异常,双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，肝脾肋下未触及,双下肢重度凹陷性水肿。 下一步首先做哪些检查 呼吸困难常见原因 血气分析 血常规 肺部CT 细菌感染 真菌感染 请呼吸科会诊 给与抗真菌卡泊芬净联合哌拉西林-他唑巴坦治疗，输注白蛋白利尿消肿对症治疗患者胸闷呼吸困难完全缓解，6天后复查肺CT, 肺部CT结果 治疗前后一周对比 下一步问题 仍为大量蛋白尿，仍高度水肿，尿少，在当地诊所间断输注蛋白利尿，下一步如何治疗 该往哪里去呢？ 医学是人性怜悯的学科 沉稳是医者最重要的特质 经验的积累和广博的学识是沉稳的基石 THANKS 下一步重点需要哪些检查 血尿粪常规 肝肾功能血脂血糖血浆蛋白电泳 胸部正位片，心脏彩超，腹部彩超 24小时尿蛋白定量：8766mg 目前诊断 肾病综合征 肾病综合征 原 发？ 继 发？ 肾病综合征的临床分类及病因 继发性肾病综合征 感染：乙，丙肝相关性肾病 药物，中毒，过敏 肿瘤:淋巴瘤，骨髓瘤 系统性疾病：SLE,紫癜肾炎，淀粉样变 代谢性疾病 ：DN 原发性肾病综合征 下一步实验室检查 乙肝五项,丙肝 免疫学筛查（狼疮，原发性血管炎等） 是原发性肾病综合征吗 需要肾穿刺活检吗 肾活检指征 不能排除继发性肾病综合征 伴血尿或者高血压 中老年患者 青少年激素依赖或抵抗 急性肾损伤 肾穿刺活检结果 加做刚果红染色 下一步还需要哪些检查 骨髓穿刺 血清免疫固定电泳 骨穿结果 诊断 肾病综合征，肾脏淀粉样变（AL型） 讨 论 AL型 AA型 肾淀粉样变性 构成成分为单克隆免疫球蛋白 多继发于多发性骨髓瘤等浆细胞病 构成成分为血清淀粉样蛋白A 多继发于慢性炎症 临床表现 可多脏器或者单一脏器受累 症状表现不特异 早期无症状，化验无特异 肾淀粉样变性的诊断线索 血尿免疫固定电泳发现单克隆轻链 肝脾肿大，舌体肥大或心肌肥厚 低血压或收缩压/舒张压较发病前下降》20mmHg 体重下降或严重肾病综合征时体重不变 流行病学 流行病学 我科2013年肾穿刺活检诊断：肾淀粉变性：2例 2014年：肾淀粉样变性：3例。 2015年：肾淀粉样变性：3例。 肾淀粉样变性约占：肾穿刺活检的1-1.1% 鉴别诊断 轻链沉积病 1 也见于多发性骨髓瘤等血中具有单克隆轻链的患者，同样表现为血尿不突出的肾病