病例二疑诊为炎性脱髓鞘病的多发性胶质瘤.docVIP

病例二 疑诊为炎性脱髓鞘病的多发性胶质瘤 患者张内涵，女性，27岁。住院日期：2002－12－31，住院号：21 神内一病区，7床。主因“左侧肢体活动无力1年，加重伴言语不利2月”门诊以“颅内病变性质待定”收住院。 一、病史特点： 患者青年，女性，亚急性起病。 既往体健，个人史无特殊。 现病史：患者于入院前1年无明显诱因出现左侧下肢活动不利，最初表现为发作性，每次症状持续数分种后即可自行缓解，发作无规律,间隔时间不定。未予重视。症状持续加重，曾在当地医院诊为“肌萎缩侧索硬化”住院治疗（具体不详），但症状无缓解，左侧踝关节不能活动。为进一步诊治曾来我院会诊中心会诊，考虑“脱髓鞘脊髓病”建议予“激素”治疗，后回当地行激素治疗，具体不详，症状一度好转，左侧踝关节可活动，但一月后，症状继续加重，发展为左上肢，左侧口角流涎，伴有言语表达欠流利，症状波及右侧肢体，食水呛咳。为进一步诊治，行头颅MRI检查示“右侧额顶部异常信号影，不除外胶质瘤？，少支胶质瘤？增强扫描显示病变未见明显异常强化影。”门诊以“颅内病变性质待定”收住院。自发病以来，无发热。无剧烈头痛、恶心呕吐等，无复视，无智能减退，无精神症状，无肢体麻木，无二便失禁。 二、主要体征： 神志清楚，计算力、记忆力、理解力、定向力正常。构音障碍。左侧中枢性面舌瘫，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。眼震阴性。眼动充分，眼底检查未见异常。咽反射活跃，双侧掌－颏反射阳性。左侧上肢近端3级弱，远端0级，左侧下肢3级强，右侧肌力正常。左侧肢体、右下肢肌张力增高，四肢腱反射活跃，双侧踝阵挛阳性，左侧病理征阳性，右侧可疑阳性，右侧膝部下10cm处周径为33.5cm，左侧为33cm，余肢体各部位两侧周径对称。感觉系统查体未见异常。右侧共济试验稳准。颈软，克氏征阴性。心肺查体未见异常。 三、辅助检查： 头部MRI：“右侧额顶部异常信号影，左侧皮层下白质小片状异常信号影（阅片见），增强扫描显示病变未见明显异常强化影”。 四、病例分析： （一）定位诊断： 双侧大脑半球白质（以右侧为著） 患者查体可见左侧肢体肌力差，肌张力增高，腱反射活跃，双侧踝阵挛阳性，双侧病理征阳性，提示双侧锥体束受累。患者双侧咽反射尚灵敏，进食水呛咳，考虑患者存在假性球麻痹，为双侧锥体束损害之表现，结合影像学，右侧额顶部异常信号影，左侧皮层下白质小片状异常信号影（阅片见），故定位于双侧大脑半球白质，以右侧为著。 （二）定性诊断： 1、炎性脱髓鞘病（原发进展－缓解型）？ 患者为青年女性，起病较急，以肢体无力，构音障碍为主要表现，病情呈进行性加重，影像学提示病灶以皮层下白质为主，为长T1，长T2信号，其中存在囊状坏死样病灶，增强效应不明显，考虑炎性脱髓鞘病可能性大，患者曾应用激素治疗，病情仅有一度好转，支持上述诊断。此后病情进行性加重，可能为原发进展－缓解型炎性脱髓鞘病。 2、胶质瘤？ 根据患者为青年人，病情呈进行性加重，影像学提示左侧额顶叶为主白质病变，内中有囊状坏死样病灶，不能除外胶质瘤，占位效应及增强不明显，考虑可能为分化程度高的胶质瘤。进一步可请神经外科会诊，必要时请神经外科行立体定向活检，明确诊断。 3、淋巴瘤？ 患者为青年人，影像学示左侧额顶叶为主的白质长T2信号影，应用激素治疗曾有好转，不除外原发性颅内淋巴瘤。该病为少见病且临床及影像学表现多样，必要时行脑组织活检以明确。 五、诊治经过： 入院后给予对症处理，病情无变化；患者曾在外院应用激素冲击治疗，效果欠佳。经科内讨论，考虑颅内占位性病变不除外，为进一步明确诊断，请神经外科会诊协助诊疗；2003－1－6神外会诊，同意转神外8行活检术。术后病理报告为星形细胞瘤Ⅱ级。 六、最后诊断： 星形细胞瘤Ⅱ级 七、心得体会及文献综述 该患者为东北寒冷地区一例青年女性，亚急性起病，出现神经系统局灶体征，头颅MRI显示病变以白质为主，且为多发，以右侧为主，首先考虑是否为炎性脱髓鞘病，包括脱髓鞘假瘤。但该患者曾应用激素治疗效果欠佳。结果病理证实为多发性胶质瘤。 现就本人阅读文献对多发性胶质瘤的发病机制及临床诊断和治疗的认识总结如下： 1896年Gower首先报告多发性胶质瘤,称该病多在尸检中发现。文献报告较少,1963年Couriville报告21例同源性多发性胶质瘤。1964年Пимель报告23例。1985年国内耿军报告1例,1986年师务本报告5例,1988年李书成报告6例。可见本病并不少见。一般认为,多发性胶质瘤占胶质瘤的1%～10%。师务本等认为不同时期、不同部位发生的胶质瘤可称为多发性胶质瘤。而在不同时期内不同部位发生的病理性质不同的两种肿瘤,称为多中心性肿瘤。有的文献指出多发性胶质瘤是指在同一时期脑