房间隔缺损精编.ppt

房间隔缺损（ASD） 南昌大学第三附属医院超声诊断科 赵新 房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病。由于胚胎期原始房间隔的发生、吸收及融合异常，导致左右心房之间残留未闭的房间孔。房间隔缺损可单独存在，或与其他心血管畸形合并存在。本病较多见于女性。 原始心房的分隔 房间隔缺损是由原发隔和继发隔组成，原发隔位于左侧，继发隔位于右侧。 原发隔（septumprimum）， 原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。 继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔的形成 继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔的产生。原发孔的闭合，继发孔的产生。 卵圆孔（foramen ovale）的形成。 一、病理分型 房间隔缺损分原发孔型与继发孔型，通常房缺是指继发孔型。根据缺损部位不同分为四型： 中央型又称卵圆窝型，位于房间隔中部相当于卵圆窝部位，此型最常见，76% 下腔型：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，12% 上腔型，位于房间隔后上方，缺损与上腔静脉入口无明确界限，3.5% 混合型，兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损，8.5% 房间隔缺损的病理分型 二 病理生理 房间隔缺损最基本的血流动力学改变是心房水平的左向右分流 分流量取决于缺损大小及两房间压力差，导致右心容量过重，右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压，出现房水平的右向左分流，及艾森曼格综合征。 分流量大小决定因素----心房间压差 1.当压差不变时，缺损口面积越大，分流量也越大；缺损口面积越小，分流量越小。 2.心室收缩期→心房开始充盈→左心房顺应性低于右心房→左心房压力大于右心房→心房间压差逐渐增大→分流量增大 3.舒张早期→房室瓣开放→左心房压力逐渐下降→心房间压差减小→分流量减小 4.舒张中期→心室充盈速度减慢→左心房压力再度上升→心房间压差再度增大→分流量增大 5.舒张晚期→心房收缩→左心房压力进一步上升→心房间压差进一步增大→分流量增大 6. 房水平左向右分流，流经三尖瓣及肺动脉瓣血流量增大，右心房，右心室及肺动脉容量负荷增加，右心房，右心室，肺动脉扩大。 7 .肺循环血流量增加，导致肺动脉高压，右心室压力升高，进而导致右心房压力升高，左心房－右心房压差减小，分流量减小，当右心房压力超过左心房压力时，左向右分流变为右向左分流，患者出现紫绀形成艾森曼格综合症。 二、临床表现 患者多无明显症状，伴肺动脉高压者可于活动后出现心慌、气短等症状。 胸骨左缘第2、3肋间可听见II-III级吹风样杂音、较柔和，肺动脉瓣区第二音分裂。当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音。 心电图检查见右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。 X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分支均扩大，肺血多。 三、超声检查 检查方法：剑突下四腔、主动脉根部短轴、胸骨旁四腔、心尖四腔。剑突下四腔观是显示房间隔缺损的最佳切面，声学造影，经食道超声，三维超声。 房间隔中部（卵圆窝处）呈菲薄的低回声光带，心尖及胸骨旁四腔、主动脉根部短轴观上卵圆窝处易出现假性回声失落，应注意识别。 超声心动图表现 1、切面超声心动图： （1）房间隔局部回声失落或中断：是诊断房间隔缺损的直接征象。 缺损位于房间隔中部 （2） 断端回声增强，增宽，并随心动周期左右摆动。 （3）右心房容量负荷过重表现：右室扩大；三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度大；右室流出道、肺动脉增宽，室间隔运动平坦，与左室后壁呈同向运动。 2、多普勒超声心动图 （1）彩色多普勒显像：左房向右房分流的过隔血流，艾森曼格综合征出现双向或右向左的分流。 多普勒超声心动图 （2）脉冲多普勒法:1.房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房侧偏右下,显示正向(左向右分流)湍流频谱,始于收缩早中期,持续至舒张末期,收缩末期达最大分流速度,分流速度达40mm/s以上有诊断意义;2.肺动脉内收缩期血流速度快,流量增加.伴肺动脉高压者多有肺动脉瓣返流;3.三尖瓣口流速增快,流量增大 . 3、声学造影检查 房间隔缺损：房水平左向右分流时，缺损口右侧出现造影剂缺损区称负性造影，部分无房水平右向左分流者做Valsalva动作，使右房压力升高，可见造影剂进入左房。若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影剂经过缺损口进入左方。 4、经食管超声心动图 疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动图（TTE）显示不清，房水平分流不明确者，应作TEE检查。TEE探头位于左房后房，离房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显示房间隔全貌及缺损的大小、部位。 鉴别诊断： 1.卵圆孔未闭(常＜5mm，缺