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３　利妥昔单抗：利妥昔单抗是一种针对Ｂ细胞表面ＣＤ２０的单克隆抗体．减少复发和减缓神经功能障碍进展，具有显著疗效。 （１）推荐用法：按体表面积３７５ｍｇ／ｍ２ 静脉滴注，每周１次，连用４周；或１０００ｍｇ静脉滴注，共用２次（间隔２周）。 国内治疗经验表明，中等或小剂量应用对预防ＮＭＯＳＤ仍有效，且副反应小，花费相对较少。 用法为：单次５００ｍｇ静脉点滴，６～１２个月后重复应用；或１００ｍｇ静脉点滴，１次／周，连用４周，６～１２个月后重复应用。 ４　环磷酰胺：为二线药物，可用于其他治疗无效者。 （１）推荐用法：６００ｍｇ静脉滴注，１次／２周，连续５个月；６００ｍｇ静脉滴注，每个月１次，共１２个月。年总负荷剂量不超过１０～１５ｇ。 （２）注意事项：监测血常规、注意白细胞减少。主要副作用有恶心、呕吐、感染、脱发、性腺抑制、月经不调、停经和出血性膀胱炎。预防出血性膀胱炎可同时应用美司钠注射。 ５　米托蒽醌：为二线药物，对于反复发作而其他方法治疗效果不佳者可选用。 （１）推荐方法：按体表面积（１０～１２）ｍｇ／ｍ２ 静脉滴注，每个月１次，共３个月，后每３个月１次再用３次，总量不超过１００ｍｇ／ｍ２。 （２）注意事项：其主要副作用为心脏毒性和治疗相关的白血病。 ６　激素：小剂量泼尼松维持治疗能减少 ＮＭＯＳＤ复发，可以联合免疫抑制剂使用。 ７　甲氨蝶呤：小样本临床研究表明，甲氨蝶呤单用或与泼尼松合用能减少ＮＭＯＳＤ复发和功能障碍进展，其耐受性和依从性较好，价格较低，适用于不能耐受硫唑嘌呤的副作用及经济条件不能承担其他免疫抑制剂的患者。推荐１５ｍｇ／周单用，或与小剂量泼尼松合用。 ８　ＩＶＩｇ：间断小剂量ＩＶＩｇ 治疗能减少ＮＭＯＳＤ的复发，但仅有开放临床试验报道有效，尚缺乏大样本随机对照研究。 ９　环孢素Ａ：推荐剂量２～３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），２次／ｄ，通过监测血药浓度调整剂量，注意肾毒性。 注意：β干扰素、芬戈莫德、那他珠单抗可能会导致ＮＭＯＳＤ 的恶化。另外，ＮＭＯＳＤ长期免疫抑制治疗的风险尚不明确，可能有潜在增加机会性感染和肿瘤的风险。 （１）激素的使用建议：１）妊娠各个时期均可以使用泼尼松龙（Ａ 级推荐）；２）哺乳期可使用泼尼松龙；３）妊娠期、哺乳期可使用甲泼尼松龙。 （２）丙种球蛋白的使用建议：１）妊娠期可使用ＩＶＩｇ（Ａ级推荐）；２）哺乳期可使用ＩＶＩｇ（Ｄ级）。 （３）硫唑嘌呤的使用建议：１）整个妊娠期可使 用硫唑嘌呤，但剂量需≤２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ（Ｂ级推荐）；２）哺乳期可使用硫唑嘌呤（Ｄ级）。 （４）环孢素Ａ的使用建议：１）整个妊娠期可使用最低有效剂量环孢素Ａ（Ｂ级推荐）；２）不应阻止服用环孢素Ａ的母亲进行哺乳（Ｄ级）。 （５）他克莫司的建议：１）整个妊娠期可使用最低有效剂量他克莫司（Ｄ级）；２）不应阻止服用他克莫司的母亲进行哺乳（Ｄ级）。 （１）环磷酰胺 （２）麦考酚酸酯 （３）甲氨蝶呤 （４）利妥昔单抗 （１）痛性痉挛可选用卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物。 （２）慢性疼痛、感觉异常等可应用阿米替林、普瑞巴林等 （３）顽固性呃逆可用巴氯芬。 （４）抑郁焦虑可应用ＳＳＲＩ、ＳＮＲＩ、ＮａＳＳＡ 类药物以及心理治疗。 （５）乏力、疲劳可用莫达非尼、金刚烷胺。 （６）震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等 药物。 （７）膀胱直肠功能障碍：尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪，盐酸坦索罗辛等；尿潴留应导尿，便秘可用缓泻药，重者可给予灌肠处理。 （８）性功能障碍可应用改善性功能药物等。 （９）认知障碍可应用胆碱酯酶抑制剂等。 （１０）下肢痉挛性肌张力增高可用巴氯芬口服，也可用肉毒毒素Ａ。 对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期进行功能康复训练， 在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，当激素减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。 医务人员应进行宣教指导，强调早期干预、早期治疗的必要性，提高治疗的依从性。 医务工作者还应提供合理建议，包括避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生素Ｄ等。 随着ＡＱＰ４－ＩｇＧ里程碑式的发现，ＮＭＯ 的概念不断得到更新，ＮＭＯＳＤ的临床谱得到进一步扩大，一些非视神经脊髓临床及影像表现得到公认。 然而临床上还存在许多未知，更加需要对ＮＭＯＳＤ进行系统观察研究。 在治疗上迫切需要开展设计合理的安慰剂对照临床药物试验来指导ＮＭＯＳＤ的长程治疗。 临床特征：急性脑干综合征头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。 影像特征：脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变（图３Ｅ、Ｆ）。 急性间脑综合征嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调 节异常等。部分病变无明显临床表现 位于丘脑、下丘脑、三脑室周边弥漫性病变