系统性红斑狼疮30929幻灯片.pptVIP

系 统 性 红 斑 狼 疮Systemic Lupus Erythematosus（SLE） 系 统 性 红 斑 狼 疮 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后 定 义 多个系统、多器官受累 多种自身抗体 自身免疫介导 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 死亡率较高 常见的一种弥漫性结缔组织病 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 流行病学 年龄：多见于年青女性，尤其是20－40岁育龄妇女，占SLE病人的90—95%。 性别：在发病人群中男∶女=1∶7—9。 患病率：我国高于西方国家约１/１０００∶１/２００0，美国黑人为白人的3倍，这说明其患病与种族、遗传有一定关系。 系 统 性 红 斑 狼 疮 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后 病 因 遗传 ： HLA—DR2、DR3，近亲发病率高； 雌激素：妊娠及使用雌激素类的避孕药诱发本病； 感染：病毒、细菌 ； 日光：紫外线使DNA变性为胸腺嘧啶二聚体； 药物：磺胺类、异烟肼、氯丙嗪、肼苯哒嗪、普鲁 卡因酰胺等； 食物：脂肪种类、蛋白的含量、能量水平。 系 统 性 红 斑 狼 疮 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后 基 本 病 理 变 化 结缔组织纤维蛋白样变性 结缔组织基质粘液性水肿 血管炎——基本病理改变 肾脏病理改变—分型 1982年WHO对狼疮性肾炎病理提出6种分类: 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型 肾脏病理改变—活动性与慢性的判断 活动性炎症的病理改变：细胞增生、坏死、核破碎、细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血栓、间质性炎症 慢性终末期病理改变：肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化 系 统 性 红 斑 狼 疮 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后 临床表现 诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、分娩、手术、劳累 。 全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、各式各样的皮疹 临床表现 关节与肌肉：非侵蚀性关节炎（肘、髋关节较少受累）、肌痛、肌炎、肌酶升高。 浆膜炎： １/３出现单侧或双侧胸膜炎、30%出现心包炎、少数有腹膜炎，多表现为渗出液。 肾：肾活检几乎100%有肾损，但临床上仅有75%出现狼疮性肾炎，主要以肾炎、肾病综合征为表现。 临床表现 心血管：心肌炎、心内膜炎、冠状动脉粥样硬化、周围血管病变等。 肺：间质性肺炎、肺纤维化、肺血管炎、肺动脉高压、肺梗塞、肺功能异常等。 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、急性胰腺炎、急性腹膜炎、肠梗阻，肝、脾肿大 临床表现 神经系统：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神障碍、癫痫发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍，出现中枢神经损害表现常提示病变活动，病情危重，预后不良。 血液系统：自身免疫性溶血性贫血、严重血小板减少性紫斑、白细胞下降等。 临床表现 淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎； 眼：15%累及视网膜及角膜，严重可致失明； 月经与妊娠：月经常不规则，或量多，或两者兼有，习惯性流产； 腮腺炎； 干燥综合征； 抗磷脂抗体综合征（ASP）。 临 床 特 点 多样性及无固定模式：急性、暴发性或隐匿性，一个系统或多个系统受累； 常有发热、关节痛； 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见； 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少； 男性患者血小板减少，肾病多见。 系 统 性 红 斑 狼 疮 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后 补 体 C3、C4下降，与病情活动有关 免 疫 病 理 检 验 肾穿刺活组织检查：对治疗和估计预后有价值 皮肤狼疮带试验（ＬＢＴ）：阳性率50—70%，IgE沉着较IgM沉着更有意义， LBT阳性提示SLE活动。 系 统 性 红 斑 狼 疮 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后 鉴 别 诊 断 其他自身免疫病，特别是单器官损害的自身免疫病； 其他结缔组织病； 有多系统损害的疾病，如感染、中毒、癌症等。 药物性狼疮：有服药史，很少出