重症肌无力30485幻灯片.pptVIP

重症肌无力（myasthenia gravis MG） 河北联合大学 概念与流行病学 重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。 主要由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）受损引起。 发病率为8—20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。 病因 重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关。 研究表明重症肌无力是一种主要累及神经—肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。 病因 另外，家族性重症肌无力的发现以及其与人类白细胞抗原的密切关系提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。 重症肌无力患者合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。 发病机制 引起重症肌无力免疫应答的始动环节仍不清楚。 一种可能是神经—肌肉接头处AChR的免疫原性 改变。 另一种可能是“分子模拟”发病机制。 由于几乎所有的重症肌无力患者都有胸腺异常，并且增生的胸腺中的B细胞可产生AChR抗体，T细胞可与AChR反应，故推测胸腺可能是秀发免疫反应的起始部位。 病理 胸腺 80%的重症肌无力患者重量增加，淋巴滤泡增生，