血液病学总论20161124讲述.ppt

贫血 症状、体征 出血 发热 黄疸 脾大 症状、体征 淋巴结肿大 皮肤表现 骨痛 血液病的共有症候和相关机理COMMON SYMPTOM AND PATHOGENESIS 贫血(Anemia)－RBC减少、Hb病 发热(Fever)－白细胞减少感染 出血(Bleeding)－血小板减少(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常(Coagulation factor less )、血管异常（Blood vessel abnormality) 肝 脾 淋巴结肿大(Hepatauxe、Splenomegalia、 Lymphadenectasis－恶性细胞浸润（infiltration)、 血液病常用的诊断技术DIAGNOSTIC SKILLS 病史和临床体检(History and physical examination)： 三大常规(Blood,Urine，Stool）： 病理学(Biopsy –Pathlogy)： 细胞学(Aspiration-Cytology) 出凝血检测(Bleeding and Hemostasis factors)： 影像学(Imageology)： 同位素示踪(Isotopic tracing） 治疗的基本原则CONVENTIONAL THERAPEUTIC SKILLS 对症治疗（ Reliefing symptom)： 去除病因（Eliminating of underline disorder) 血液成分补充和生长因子(Supplement of blood elements and growth factors) 细胞毒性药物(Cytotoxic agentias)－恶性病 免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)（糖皮质激素glucocorticoid、ATC、CsA）－免疫相关病 HSCT－再生障碍性贫血、白血病 脾切除(Splenectomy)-ITP 系统的新的诊断技术---MICM诊断 新的诊断技术-遗传学（GENETIC－BASED THERAPY) 新的理论和技术NEW THEORY AND SKILLS 干细胞： 造血干细胞(HSCs) 白血病干细胞(LSCs)---靶点 HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT) 诱导分化治疗－RA-ANLL-M3 靶向治疗：－酶抑制剂（Imatinib Mesylate—BCR-ABL） “以毒攻毒”治疗－ATO---ANLL-M3 单克隆抗体治疗：－Anti-CD33、CD20、CD52 系统的MICM诊断 遗传上HLA半相合造血干细胞移植（Haplo-identical HSCT） 细胞治疗平台技术（CIK细胞，间充质细胞） 概念： 在一定容积内，循环血液的RBC数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常标准者，称为贫血。它往往只是 一种症状。 以Hb最为重要。一种表现 正常低值：Hb：男 120g/L 女 110g/L 孕妇：Hb100g/L 贫血概述（Anemia） 一、按贫血进展速度分： 急性与慢性 二、按红细胞形态分： 分 类 贫血的细胞形态学分类 类 型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 32~35 巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，MDS等 正细胞性贫血 80~100 32~35 AA、PRCA、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等 小细胞低色素性贫血 80 32 IDA、铁粒贫（SA）海洋性贫血 轻度（120-91 g/l） 症状轻微 中度 （90-61 g/l） 体力活动后心慌、气短 重度 （60-31 g/l） 卧床休息时心慌、气短 极度（＜30 g/l） 常合并贫血性心脏病、 严重缺氧—致命 三、贫血严重程度分4级 四、按骨髓红系增生情况分： 贫血的骨髓增生程度分类 增生不良性贫血 AA 增生性贫血 除AA以外的贫血 五、按发病机制或（和）病因分： 一）、红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）、AA(再障） （2）、PRCA（纯红再障） （3）、先天性红细胞生成异常性贫血 （4）、造血系统恶性克隆性疾病：MDS