颈部先天性囊性病变.科室讲课版讲述.pptxVIP

1 颈部先天性囊性病变 （一）甲状舌管囊肿 （二）鳃裂囊肿 （三）颈淋巴管瘤（囊性、海绵状、毛细管性） （四）皮样囊肿 （一）甲状舌管囊肿 胚胎期颈部中线有甲状舌管穿越下行，其下端演化成甲状腺，上端在舌根部形成舌盲孔，而此管逐渐闭合消失。 若此管未退化，残留组织可形成囊肿或瘘管。 囊肿可发生于舌根部盲孔区至胸骨颈静脉切迹间中线的任何部位，常见于舌骨附近。 甲状舌管（图） 甲状舌管囊肿发生区域： 舌骨上区：绝大多数位于中线部位，且位于舌骨附近；少数位于舌骨上区外侧，需与第二鳃裂囊肿鉴别，甲状舌管囊肿多有内突尾巴样改变指向舌骨； 发生在舌骨相近尾侧的甲状舌管囊肿，囊肿位于甲状舌骨膜水平，囊肿可向后方压迫，拉伸甲状舌骨膜，影像表现囊肿位于喉的会厌前间隙，事实上囊肿仍位于喉外侧 舌骨下区：颈部中线的附近，多贴邻于甲状软骨外表，偶尔可发生于下颈部，囊肿位于中线或中线附近 年龄： 50%病例20岁前发病。 临床特征：90%中线，10%偏于一侧，左侧居多（95%）。 部位：舌骨上区25%，舌骨水平15%，舌骨下区65%，但最常发生在舌骨周围。 最常见的诱因：感染，抗炎治疗后可以复发。 临床表现：颈部中线逐渐增大、无痛性肿块，囊肿与舌骨相连,活动度好，故可随吞咽及伸舌动作上、下移动。穿刺液为黄色，透明微混浊或粘稠。易继发感染，感染后内容物即为脓性液体。 大小：0.5-6cm，多数为1.5-3cm。 5 影像学表现 CT 颈前正中类圆形囊性病灶，边缘光滑整齐，壁薄而清晰，囊内密度均匀，呈水样密度，无增强，囊肿后缘有一柄状突起，深入舌会厌韧带及甲状软骨之后，为扩张的甲状舌管，密度与囊肿近似，为本病特征。 MRI 多平面成像易于观察囊肿的形态、范围。 囊肿内信号取决于囊内容物蛋白含量。 增强检查囊壁无或轻度强化。 6 （二）鳃裂囊肿 由未完全退化的鳃裂组织发育而成 多见于儿童及青少年，男女发病率相似 病理特点： 外壁：纤维结缔组织 上皮衬里：复层鳞状上皮（90%）和（或）假复层纤毛柱状上皮 囊肿内：有时可见胆固醇结晶、异物巨细胞及异物肉芽肿形成 鳃裂囊肿 的胚胎发生学 第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起, 参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2鳃弓向尾侧增长迅速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙, 称为颈窦。以后第2对鳃弓与其它鳃弓愈合，鳃沟和颈窦消失，颈部光滑成形，若不消失则形成鳃裂囊肿。 8 （二）鳃裂囊肿 由未完全退化的鳃裂组织发育而成 多见于儿童及青少年，男女发病率相似 病理特点： 外壁：纤维结缔组织 上皮衬里：复层鳞状上皮（90%）和（或）假复层纤毛柱状上皮 囊肿内：有时可见胆固醇结晶、异物巨细胞及异物肉芽肿形成 第一鳃裂囊肿，分I型和II型 第1鳃裂囊肿:颈上部腮腺区 第2鳃裂囊肿常见，下颌角水平以下至甲状腺水平，胸锁乳突肌前内方，常见于下颌角下方、胸锁乳突肌中1/3的前缘或下方，90%位于颈动脉鞘浅面，少数穿过颈动脉分叉至咽侧壁 (CT图)肿块位于胸锁乳突肌的前内侧，颈内外动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀，应多考虑为第二鳃裂囊肿。 第3、4鳃裂囊肿，颈根部和锁骨区,两者鉴别困难。部位较高的可能是第三鳃裂囊肿，较低可能是第四鳃裂囊肿。囊壁可含有残余胸腺及甲状旁腺组织, 多见于成人。 第2鳃裂囊肿常见，下颌角水平以下至甲状腺水平，胸锁乳突肌前内方，常见于下颌角下方、胸锁乳突肌中1/3的前缘或下方，90%位于颈动脉鞘浅面，少数穿过颈动脉分叉至咽侧壁 (CT图)肿块位于胸锁乳突肌的前内侧，颈内外动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀，应多考虑为第二鳃裂囊肿。 影像学表现 CT：沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形低密度影, 中心密度低, 不强化, 但囊壁(边缘) 可强化, 境界楚。 MRI：T1WI均匀低信号、界清，T2WI均匀高信号； 囊内成分不同（粘液、胆固醇、碎屑、淋巴细胞 及上皮细胞），信号可表现不同。 增强：囊壁轻度强化，若继发感染囊液内信号增 高，囊壁增厚。 左侧第二鳃裂囊肿：囊肿位于颈动脉间隙大血管浅面，囊壁薄 第二鳃裂囊肿：T1加权信号较高，T2加权呈明显高信号，囊壁相对厚，提示有感染。 16 颈部先天性囊性病变 （一）甲状舌管囊肿 （二）鳃裂囊肿 （三）颈淋巴管瘤（囊性、海绵状、毛细管性） （四）皮样囊肿 概述：淋巴管瘤是淋巴系统的先天畸形，正常的淋巴管不能与静脉系统相通所致 囊性淋巴管瘤：大的淋巴管腔隙构成，腋下、颈部、胸部皮下脂肪疏松处 海绵状淋巴管瘤：海绵状淋巴间隙轻度扩张，唇、舌、颊部结构紧密区域 毛细管性淋巴管瘤：