66止凝血机制的基础理论及临床应用.ppt

止凝血机制的基础理论及临床应用;前 言 血液凝固简称凝血，是血液由液体状态转为凝胶状态的过程，是哺乳动物止血功能的重要组成部分。凝血系统包括凝血和抗凝两个方面，两者之间的动态平衡是正常机体维持体内血液液体流动状态和防止血液丢失的关键。;第一节正常止血机理、凝血过程概述;一、正常止血机制 ; 第二期为血小板期：血管收缩，受损血管的伤口缩小，血流减慢有利于血小板的粘附反应，聚集变性的血小板所释放的血管活性物质继而又加强了血管收缩使血流更为缓慢，更有利于血小板的进一步沉积与粘附。由于血小板的粘附，聚集变性，从而迅速形成血小板白色血栓。 第三期为血液凝固期：聚集变性的血小板因其膜发生改变，而为凝血过程提供了必需的磷脂表面（PF3），且在血流缓慢的情况下，各种已激活的凝血因子更易发生作用，进一步形成一个以血小板栓为核心的凝血块，即红色血栓，从而起到持续止血的作用。 ; 第四期为血栓动力学变化期（血管修复期）：凝血块的收缩有利于血管裂伤的愈合，存在于血管壁的凝血块反复地激活纤溶系统而使其自身被溶解，血管内皮的再生使微血管基本上恢复正常状态。 下面图示止血过程中各种因素的作用及相互之间的关系： ;血管壁损伤; 二、正常凝血过程 凝血是一个复杂的逐步扩大的连锁反应进程。凝血是一系列血浆凝血因子相继被激活的过程，最终结果是生成凝血酶，形成纤维蛋白。 参与凝血的因子很多，其名称、作用途径及是否依赖维生素K的情况见下表。;1、凝血因子的名称及特点;（续前表） 注：PK、HMWK没有编号， VI 实际不存在;2、瀑布学说;内源凝血系统;凝 血 活 酶;; 第二阶段中，凝血酶原在FXa和FV 、Ca2+、PF3作用下转变成凝血酶。 最后阶段：凝血酶生成后，能快速地将纤维蛋白原转变成可溶性纤维蛋白，在FXIIIa（纤维蛋白稳定因子）作用下，可溶性纤维蛋白形成更稳定的网状结构的纤维蛋白。 ;3.凝血机理的进展 ;4.抗凝机制 ; 5.纤维蛋白溶解系统 最基本和核心成分是纤维蛋白溶解酶原。纤溶是正常人体的重要生理功能，在清除血管和腺体排泌管道内形成和沉积的纤维蛋白，保证管道畅通，防止血栓形成，排除伤口或炎症灶内的纤维蛋白，促进伤口愈合等方面起重要作用;第二节 血液标本的采集、运送 ;2、 对医护人员的要求 2.1 取血用品选择 采血所用注射器及血浆容器应用硅化玻璃或塑料制品。注射器针头国际推荐用21G1.5或20G1.5（不应小于7号）。 ;2.2 抗凝剂及取血量 枸橼酸钠（109mmol/L），一般抗凝剂与血液之比为1：9。必要时应按正常HCT计算枸橼酸钠的量。 时取血后轻轻颠倒混合均匀（10次），避免用力振荡 ; 2.3 止血带的压力尽可能小，松紧程度以能阻止静脉血流动为宜。束缚时间尽可能短，一般不超过5分钟，最好在进针后见到血液流出就松开压脉带，因为压力大及束缚时间长可造成局部血液的浓缩和内皮细胞释放t-PA，后者将引起纤溶活性增强，血小板释放反应及一些凝血因子活性增加。;2. 4 取血时要慢而均匀，防止气泡产生，如果抽血过慢或不太顺利，可能激活凝血系统，试验结果将会显示出凝血因子活性增高、血小板数假性降低等异常结果。 取出的第一管血可用作其它生化试验，第二管血作凝血试验。一旦取血完毕，应立即轻轻颠倒10次与抗凝剂充分混匀。用力过大会导致纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅷ因子变性。不允许从输液三通管取血。;二、 血液标本的运送 ? １、原则上取血后立即送检，要求自采血到测定结束在4小时内完成。血浆保存最好在零下80℃。 ２、 运送中严防剧烈震动和阳光直射。 ３、冰箱保存应放在塑料管内，玻璃管可激活凝血因子（XII）。 ;第三节应用筛检试验诊断出血性疾病;一、一期止血缺陷筛检试验的应用;2、血小板计数（Blood Platelet Count, BPC） BPC的参考值范围是是：100-300×109/L。是反映骨髓生成、释放血小板和血小板被消耗、破坏之间平衡的试验。半自动化和全自动化血液分析仪计数血小板较镜下目视法为优。;3、结果分析：采用BT和BPC作为筛检试验，有以下情况。 ⑴．BT和BPC都正常 除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透性或脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜，以及异常蛋白血症所致血管性紫癜等。; ⑵．BT延长伴BPC减少 多数是由于血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜。临床上多分为原发性和继发性两种。后者常见于再生障碍性