呼吸系统教学资料 慢性肺源性心脏病.pptVIP

慢性肺源性心脏病chronic pulmonary heart disease,Chronic cor pulmonale 广西医科大学第一附院呼吸内科 张建全 教授 目的要求 1、掌握慢性肺源性心脏病（慢性肺心病）缓解期及急性加重期各自临床表现的特点、具有诊断意义的实验室与相关检查以及诊断依据；掌握慢性肺心病急性加重期呼吸功能不全与心功能不全的处理要点。 2、熟悉慢性肺心病的主要病因和其肺动脉高压形成的机理；鉴别诊断和主要并发症。 3、了解慢性肺心病缓解期的治疗原则和措施。 定义 慢性肺源性心脏病（慢性肺心病）是指肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺动脉阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。 发 病 概 况 据调查本病在我国成人平均患病率6.7%，在心脏病中仅次于风湿性， 发病率随年龄增长，与吸烟明显相关。 本病发展缓慢，隐匿，不可逆转， 临床上急性加重反复发作，逐渐衰竭，是严重影响生活质量、增加经济负担的疾病 致残率、病死率高，终末肺部的主要原因，心肺移植的适应症之一。 临床特点 临床以右心衰竭、体循环淤血为主要表现。 患者年龄多大于40岁，随年龄增长患病率增高。 急性呼吸道感染为常见的诱因。 病因 支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他：睡眠呼吸暂停综合征（SAS） 支气管肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他：SAS 右心肥厚、扩大、右心衰竭 肺动脉高压 支气管和肺疾病 最为常见，约占80%～90%。病变原发于支气管，引起气道阻塞，如COPD、哮喘等。病变发生于肺实质或间质引起肺泡弹性减退或肺泡扩张受限，如重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、支气管扩张、矽肺、结节病和结缔组织病等。 2. 严重的胸廓畸形 脊柱结核；脊柱后凸、侧凸；类风湿性脊柱炎、广泛的胸膜增厚粘连；胸廓改形术后，使胸廓活动受限，肺脏受压；支气管扭曲变形，或可发生肺纤维化，肺不张等，引起肺泡通气不足，动脉血氧降低，肺血管功能性收缩，从而发生肺循环高压和慢性肺心病。 3. 肺血管疾病 如原发性动脉高压、结节性多动脉炎、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎以及原发性肺动脉血栓形成，均可引起血管内膜增厚，管腔狭窄、阻塞或血管扩张度降低，从而发生肺动脉高压、右心负荷加重，并发展为慢性肺心病。 4. 其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形等亦可导致慢性肺心病.0SAS等 某些疾病其呼吸中枢、胸廓和肺脏均正常，但由于某种原因空气中氧含量降低，PAO2及PaO2降低，如高原性低氧血症引起的肺心病. 发病机制 肺心病发生的先决条件是肺的功能和结构的改变，从而导致肺血管的变化，（使肺血管阻力增高，肺动脉血管重塑），产生肺动脉高压。 持续肺动脉高压→右心负荷加重→右心肥厚、扩大→肺心病。 肺动脉高压的形成 一 肺血管阻力增加的功能性因素： ①体液因素： 缺氧PaO2↓ 肺血管痉挛→肺循环阻力↑ 缩血管物质↑／舒血管物质↓ (血栓素A2) TXA2 PGI2 (前列腺素F2) PGF2 PGE1 花生四烯酸环氧化酶产物 (白三烯) LTS 脂氧化酶产物 组织胺 血管紧张素 PAF EDCF↑ EDRF↓(内皮源性收缩/舒张因子) ②缺氧的直接作用: ? PaO2↓→ Ca通透性↑→ 细胞内Ca含量↑ (平滑肌C膜) 肺血管收缩 肺循环阻力↑ PaCO2↑→H+↑→血管对缺氧收缩敏感性↑ 二 肺血管阻力↑的解剖学因素： ? 1、炎症→血管炎→ 血管壁增厚、弹性↓