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恶性黑色素瘤肝转移1例并文献复习 谢宗贵 陈斌 简要病史 女性患者,49岁 主诉:身目黄染1周 既往病史:16月前因“右眼视力下降”于中山眼科医院诊断为“右眼恶性黑色素瘤”,并行手术治疗,术后病理证实。6月前突发腹痛就诊于中山肿瘤医院,并先后行2次“TACE”。 查体:神志清,皮肤巩膜重度黄染,腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下5cmm、剑突下12cm可及,质硬、边钝、轻触痛,脾肋下未及。移动性浊音阴性。 生化:2013.4.5肝功能示TBIL226.6umol/l,DBIL161.8umol/l 2013.4.25患者出现发热,最高40摄氏度,伴畏寒寒战 肝功能示TBIL 548.5umol/l,DBIL431.4umol/l 文献复习 恶性黑色素瘤是一种恶性程度很高的黑色素细胞肿瘤,来源于神经峭的黑色素细胞,种族、遗传、创伤、刺激、病毒、日光、免疫都可能是它恶变的病因,其前身是正常的黑色素细胞。 大多见于30 岁以上成人,好发部位主要为皮肤、眼、外阴,其次为直肠、肛门、生殖道、消化道、副鼻窦、腮腺等。 约有20% 的患者会出现转移,早期区域淋巴结转移是其最常见的表现,晚期经血流扩散至肺、肝、骨和脑等器官。 约有10% -20%的恶性黑色素瘤甚至在出现转移灶并确诊后,仍然找不到原发灶 据统计,恶性黑色素瘤远处皮肤、淋巴结转移者中位生存期为15个月,肺转移为8个月,肝、脑转移均为4个月,骨转移为6个月,总体中位生存期为7·5个月, 2年生存率15%, 5年生存率5% 恶性黑色素瘤肝转移CT表现 CT平扫:多发实性、囊实性低或等密度肿物,密度均匀或不均匀 CT增强:动脉期肿块呈不均匀性明显强化,境界清晰;静脉期肝实质明显强化,肿块密度减低;延迟4~7 min,肿块密度明显降低 鉴别诊断 肝脏低分化癌: 肝脏低分化上皮性恶性肿瘤也可呈恶性黑色素瘤形态学表现,如低分化肝细胞癌和低分化胆管腺癌,但是不论分化怎样,肝细胞癌和胆管腺癌总是表达上皮性标记,如CKpan和EMA 等,可与恶性黑色素瘤鉴别。 转移瘤: 肝脏是恶性肿瘤常见的转移脏器,肿瘤可是原发性胃肠道癌,胃肠道间质瘤、胰腺癌、卵巢癌等。临床及影像学检查有助于发现原发病灶,免疫组化对鉴别诊断有用,胃肠道癌常CKpan、CK20、CA19-9、EMA 阳性; 胃肠道间质瘤特征性CD34、CD117、Dog-1 阳性; 胰腺癌表达CKpan、CK20、Muc2、Muc5AC; 卵巢癌呈CKpan、CK7、CA12-5 阳性。 淋巴瘤:某些肝脏的淋巴瘤组织学表现也可似恶性黑色素瘤,但是前者总是CD45 阳性,其次表达T( CD20、CD79a) 或B( CD3、CD45RO) 细胞淋巴瘤标记物,二者可鉴别。 肝脏胚胎性肿瘤: 如肝母细胞瘤,也可有恶性黑色素瘤的形态学特征,但前者主要见于年轻人,免疫组化显示肿瘤细胞双向分化,表达CKpan、EMA 和vimentin。 治疗方案 手术治疗 文献报道54例恶性黑色素瘤合并肝转移手术患者与未手术的随访结果,中位生存时间分别为29个月和7个月, 5年生存率率分别为33%和5% 常规化疗或者免疫治疗效果不佳 文献报道, 达卡巴嗪、顺铂、卡莫司汀、IL-2、干扰素等单用或联合治疗效果均不佳, 有效率在3%~15%左右 介入治疗 M.D.Anderson 肿瘤中心对眼部黑色素瘤肝转移患者进行的回顾分析表明, 肝动脉栓塞化疗是目前黑色素瘤肝转移的有效治疗手段, 有效率在38%左右 国外文献报道, 将福莫司汀用于肝动脉灌注化疗治疗多发肝转移患者,无进展生存时间为11 个月, 总生存可达14 个月, 2 年生存率为29% 肝动脉泵生物化疗治疗进展期黑色素瘤肝转移 肝动脉泵置入, 行淋巴细胞删除性化疗( 福莫司汀+达卡巴嗪) , 化疗后立刻进行自体细胞因子诱导的杀伤细胞回输, 并同时应用白介素-2、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗, 28 d 为一周期 中位无进展生存期3 个月,中位生存期6 个月 可能与部分患者合并肝外多发转移灶, 肿瘤负荷大, 并且福莫司汀剂量强度低于国外方案有关; 并且部分患者尚未达到最终随访终点 SHENZHEN TRADITIONAL CHINESE MEDICINE HOSPITAL SHENZHEN TRADITIONAL CHINESE MEDICINE HOSPITAL 生化:2013.4.21肝功能示TBIL406.6umol/l,DBIL295.3umol/l 2013.4.28肝功能示TBIL344.7umol/l,DBIL243.2umol/l SHENZHEN TRADITIONAL CH
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