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血液系统疾病 广州医科大学第二临床学院儿科教研室 熊伟 血细胞生成 Hematopoiesis 造血特点 小儿造血特点-生后造血 骨髓造血 红髓 ?黄髓+红髓 (< 5~7岁) 骨髓外造血 出现肝,脾,淋巴结肿大 extra-medullary hematopoiesis 血象特点 血红蛋白量及红细胞的变化 年龄 血红蛋白 红细胞 新生儿 150-220g/L 5-7?1012/L 2-3月 110g/L 3?1012/L(生理性贫血) 6月-59月 不?110g/L 5-11岁 不?115g/L 12-14岁 不?120g/L 血红蛋白种类 由6 种多肽链?,?,?,?,?,ζ 组成6种血红蛋白 Gower1(ζ2?2) Gower2(?2?2) Portland(ζ2 ?2) HbF(?2?2) HbA(?2?2) HbA2(?2?2) 案例1 患儿,13月,因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。 请问:如何进行诊断? 患病率 WHO1985年的统计资料表明,发展中国家5岁以下小儿贫血患病率为50%。 我国于1981年对8省市调查贫血患病率平均为40%,农村地区更高,可达50%左右。 小儿贫血多见于1岁以内的婴幼儿。 小儿贫血概述 贫血的定义和诊断标准 贫血的程度分类、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则 贫血定义 Anemia Definition 指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 血红蛋白值新生儿期?145g/L;1-4月时?90g/L;4-6月时?100g/L;6-59月?110g/L,HCT ? 0.33;5-11岁?115g/L,HCT ?0.34;12-14岁?120g/L, HCT ? 0.36 海拔每升高1000米,血红蛋白上升低于4%者 称为贫血 小儿贫血分类 贫血程度:根据血红蛋白量判断 程度 新生儿 其他年龄 轻度 ?120g/L ?90g/L 中度 ?90g/L ?60g/L 重度 ?60g/L ?30g/L 极重度 ?60g/L ?30g/L 贫血程度 程度 血红蛋白量 红细胞数 轻度 ?90g/L ?3×1012/L 中度 ?60g/L ?2×1012/L 重度 ?30g/L ?1×1012/L 极重度 ?30g/L ? 1×1012/L 贫血分类-细胞形态分类 贫血类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80~94 28~32 32~38 大细胞性 ?94 ?32 32~38 正细胞性 80~94 28~32 32~38 单纯小细胞性 ?80 ?28 32~38 小细胞低色素性 ?80 ?28 ?32 病因分类 贫血分类-病因分类 红细胞及血红蛋白生成不足所致 造血物质缺乏--缺铁性贫血、巨幼红细 胞性贫血等 骨髓造血功能障碍--再障、纯红再障 感染性及炎症性贫血: 慢性疾病所致:尿毒症、铅中毒、癌性 红细胞破坏过快所致-红细胞内在缺陷 血红蛋白合成缺陷 如:地中海贫血,异常血红蛋白病等 红细胞膜结构缺陷 如:遗传性球形(椭圆形)细胞增
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