肾病综合征25195课件.pptVIP

南华大学附二医院 肾内科 ;一、定 义;大量蛋白尿;三、病 因;大量蛋白尿;肾小球滤过屏障与蛋白尿形成;肾小球滤过屏障与蛋白尿形成;尿蛋白选择性;2、低蛋白血症 尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加 肝脏代偿合成白蛋白不足 蛋白摄入不足 其他成分丢失：IgG、C3、AT III等降低;3、水肿 基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活 原发于肾内的水钠潴留因素;凹陷性浮肿;4、高脂血症 血浆白蛋白降低是促发因素 肝脏脂蛋白合成增加 脂蛋白外周利用及分解减少 LDL受体缺陷，导致LDL清除减少;五、原发性NS病理与临床;1、病 理 （1）光镜 基本正常 （2）免疫荧光 阴性，无免疫复合物沉积 （3）电镜 上皮细胞足突融合(特征性改变);微小病变型－光镜;＊足突 GBM:基底膜 裂孔隔膜;2、临 床特??? 儿童多见（75%），男:女=2:1 多有上感史 选择性蛋白尿，一般无血尿（电荷屏障损伤） 重度全身浮肿：下肢水肿，胸水，腹水 肾功能正常，血压正常，补体正常;3、对治疗反应 激素治疗：儿童90%敏感 复发率：高（60％） 预后：好，但可转变为系膜增生性肾炎和局灶节段硬化性肾炎; 1、病 理 （1）光镜 系膜细胞增殖，系膜基质增生 （2）免疫荧光 IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁 非IgAN：IgM或IgG、C3沉积 （3）电镜 足突节段性消失;系膜增生型－免疫荧光（IgA）;系膜增生型－电镜;2、临床 发病率 30% 青少年多见，有上感史 蛋白尿伴血尿 、高血压 肾功能：正常或损害;3、对治疗反应 激素治疗 轻症：敏感 重症：需加用细胞毒药物 细胞毒药物;1、病 理 （1）光镜 系膜细胞和系膜基质弥漫增生 系膜细胞并插入到基底膜和内皮细胞之间，形成 “双轨状” （2）免疫荧光 系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积 （3）电镜 系膜区、内皮下电子致密物沉积;系膜毛细血管型－光镜;系膜毛细血管型－免疫荧光（IgG）;系膜毛细血管型－电镜;2、临床 青少年，有感染病史，持续性低补体血症（C3降低） 蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见） 高血压明显 早期出现肾衰 ;3、对治疗反应 治疗棘手 激素治疗：多无效 必须加用细胞毒药物 预后：差 数年内进展至慢性肾衰（CRF） 10年内进展至终末期肾病（ESRD）;1、病 理 （1）光镜 弥漫性基底膜增厚 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒 沉积 进展期：基底膜增厚，钉突形成 （2）免疫荧光 上皮下IgG、C3细颗粒状沉积 （3）电镜 上皮下电子致密物沉淀，足突消失;膜性肾病型－光镜;膜性肾病型－光镜;膜性肾病型－免疫荧光（IgG）;膜性肾病型－电镜;2、临床 中老年多见，男女 起病隐匿，高血压不常见 镜下血尿，无症状性蛋白尿（20%） 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 易发生血栓栓塞并发症（肾静脉血栓） 钉突形成前可能对激素和细胞毒药物敏感，钉突形成后疗效差，5~10年出现肾衰（50%），;3、对治疗反应 自发缓解率：30% 激素+细胞毒药物治疗 早期缓解率 60% 晚期缓解率 ?;1、病 理 （1）光镜 硬化病变呈局灶、节段分布（基质增多，血管闭塞，球囊粘连） 晚期出现肾小球硬化和肾间质纤维化 （2）免疫荧光 受累节段IgM、C3沉积 （3）电镜 足突融合、电子致密物沉积;经典型;局灶性阶段性硬化型－光镜;局灶性阶段性硬化型－光镜;局灶性阶段性硬化型－免疫荧光（IgM）;2、临床 发病率 5~15% 血尿（65%）、非选择性蛋白尿 高血压（30%）、肾功能不全（10%） 10年进入肾衰;3、对治疗反应 激素治疗 对激素的治疗反应慢 延长激素治疗时间，可提高缓解率 细胞毒药物 缓解率：低 复发：一旦缓解，病情可比较稳定;六、NS并发症;七、诊断;八、鉴别诊断;;肾活检指征;九、治 疗;（二）对症治疗 1、利尿消肿 原则：不宜过快、过猛 噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪25mg Tid) 潴钾利尿剂(螺内酯20mg Tid) 袢利尿剂(速尿20-120mg iv OR po) 渗透性利尿剂(低右，706代血浆，少尿慎用) 提高血浆胶体渗透压(白蛋白＆速尿，用于少尿);2、减少蛋白尿 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 开搏通 洛汀新 蒙 诺 血管紧张素受体1拮抗剂（ARB） 科素亚 代 文 安博维 二氢吡啶类钙拮抗剂 络活喜 波依定 饮食控制;（三）主要治疗：抑制免疫与炎症 1、肾上腺皮质激素 作用机理：抑制免疫