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赵世华 放射科　　 心血管病研究所 阜外心血管病医院 中国医学科学院 北京协和医学院 Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing100037 心肌致密化不全磁共振诊断标准的探讨 Exploration on standardized MR imaging diagnosis of left ventricular noncompaction Primary Cardiomyopathies Genetic HCM ARVC/D LVNC Glycogen Storage Conduction Defects Mitochondrial myopathies Ion Channel Disorder Mixed DCM Restrictive Acquired Inflammatory Stress-provoked (“tako-tsubo”) Peripartum Tachycardia-induced Infants of insulin-dependent Diabetic mothers Circulation. 2006;113:1807-1816 赵世华 重视心肌病分类及MRI的诊断. 中华放射学杂志 2007;41(8):785 left ventricular noncompaction left ventricular noncompaction ( LVNV ）形态学上表现为心内膜下心肌肌小梁粗乱呈海绵状，深陷的小梁隐窝与左心室腔相通 临床表现为左心功能不全、心律失常和栓塞 它可以单独存在，称为孤立性心肌致密化不全，也可以与先天性心脏疾病联合出现 LVNC超声诊断标准 增厚的心肌由两层结构组成，外层是薄的致密化心肌（C），内层是较厚的非致密化心肌（NC），可见粗大的肌小梁和深陷的小梁间隐窝； 在收缩末期心肌最厚处非致密化心肌与致密化心肌比值（NC/C）大于2； 彩色多普勒提示有深陷的小梁间隐窝并与室腔相通； 不足：分辨率低、视野小、近场回声弱、操作者依赖性 Cardiac MRI: LVNC MRI 诊断标准的探讨 在收缩期，超声可以通过彩色多普勒识别非致密化心肌，而MR在心室收缩期不利于观察肌小梁间隐窝，难以准确测量非致密化心肌与致密化心肌的厚度 国内外目前选择左室舒张末期进行测量，并参考超声将MR在舒张期NC/C比值＞2作为诊断标准。但通过临床实践发现按此标准则存在过度诊断倾向，有必要加以修正 DCM: hypertrabeculation AI: hypertrabeculation VEC AS: hypertrabeculation Healthy 正常成年人近七成有不同程度的左心室肌小梁粗大现象（hypertrabeculation） Body MT, Seward JB, Tajik AJ, et al. Frequency and location of prominent left ventricular trabeculation at autopsy in 474 normal human hearts. J Am Coll Cardiol, 1987;9:323-326 国内研究现状 苗翠莲, 张兆琪, 郭曦, 等. 孤立性心肌致密化不全的MRI诊断. (n=12, N/C?2) 中华放射学杂志, 2005, 39:588-592. 孙子燕, 夏黎明, 王承缘, 等. 心肌致密化不全的MRI与超声心动图的对比研究. 中华放射学杂志, 2007, 41: 805（n=14，N/C=3.37?0.89） 闫朝武, 赵世华, 陆敏杰, 等. 左心室心肌致密化不全的临床特征和MRI表现.(n=31，N/C ?2；N/C=3.6 ? 1.4) 中华心血管病杂志, 2006, 34:1081-1084. 左室心肌致密化不全的临床特征和MRI表现（n=31,九节段法） 闫朝武 赵世华 陆敏杰等，左室心肌致密化不全的临床特征和磁共振成像表现. 中华心血管病杂志.2006；34（12）：1081-1084 国外研究现状 Fazio G. Magnetic resonance in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Int J Cardiol, 2008 N/C2 in all patients( n=8), with a mean value of 3.1 the cut-off for N/C ratio from a value of 2 to 2.5 for non-compaction diagn