天坛医院神经内科病例-低颅压综合症合并颅内静脉窦血栓形成资料.pdf

病例 13：男，39 岁，头痛 20 天 现病史： 男性，39岁，20天前于出差途中突发剧烈头痛，卧位时完全缓解，直立、行 走时加重，不伴恶心呕吐，无意识障碍，无视物模糊，无肢体力弱，无二便障碍， 无发热。当地医院行头颅CT检查及外周血检测，均未见异常，给与对症治疗（具 体不详），头痛无明显缓解，遂来我院就诊。起病后无发热，无大量失水。 既往史、个人史及家族史： 否认中耳炎、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、血液系统疾病史。追问病史，发 病前无头面部感染。 神经系统专科查体： 精神智能状态：意识清楚，言语流利，时间、空间定向力、计算力正常，理 解判断力、近记忆力正常，情感反应正常，查体可配合。 颅神经： Ⅰ：未查。 Ⅱ：双眼视力、视野粗测正常，眼底视乳头边界清楚。 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ：上睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径 3mm，直接间接对光 反射灵敏，眼动充分，未引出眼震。 Ⅴ：双侧面部针刺觉对称，双侧角膜反射灵敏，下颌反射未引出。 Ⅶ：面纹对称，闭目有力。 Ⅷ：双耳听力检查正常。 Ⅸ、Ⅹ：悬雍垂居中，双侧软腭抬举力正常对称，咽反射存在。 Ⅺ：转颈、耸肩对称有力。 Ⅻ：伸舌居中，无舌肌萎缩、纤颤。 运动系统：肌肉容积正常，四肢肌张力适中，四肢肌力 5 级。 共济运动：双侧指鼻、轮替、跟膝胫实验稳准，Romberg 征阴性。 步态：检查不合作。 反射：四肢腱反射正常，病理反射未引出。 感觉系统：深浅感觉正常对称。 脑膜刺激征：阴性。 辅助检查： 1 发病后 2 天行腰椎穿刺，脑脊液压力 50 mm H2O，白细胞 38 个/ml，蛋 白、糖、氯化物也均正常。 2 发病当天急诊行颅脑 CT 检查未见明显异常。 3 发病后 2 天行颅脑磁共振检查可见硬脑膜广泛强化，静脉窦充盈扩张明显， 但窦内未见血栓影。发病后 5 d 复查头颅磁共振，可见乙状窦，横窦和矢状窦内 有血栓信号，且出现硬膜下积液，MRV 显示：左横窦、左乙状窦显影不佳，增 强 MRI 示硬脑膜强化依然明显（图 10-1）。 图 10-1 头颅磁共振检查：A：增强磁共振加权像，示硬脑膜广泛强化（箭头）；B：（ magnetic resonance imaging，MRI）冠状位 T 在正常范围，增强 MRI 横轴位 T1 加权像，示双侧横窦 过度充盈，明显扩张（箭头）；C：冠状位 T2 加权像，示左侧横窦、乙状窦内长 T 血栓信号 （箭头）；D：横轴位 T 加权像，示双侧额叶、顶叶硬膜下积液（箭头）；E：冠状位磁共振 静脉成像（magnetic resonance venography，MRV）示，左横窦、左乙状窦显影不佳 。 诊疗经过： “体位性头痛，卧位时缓解”是低颅压综合征的特异性体征，本患者在发病 2 天经腰穿诊断为低颅压综合征，追问病史近期无开颅及脊髓手术史，无颅脑外 伤史，考虑自发性低颅压可能性大。给予大量补液，4 天后站立时头痛消失，此 后未再诉头痛。 发病后 5 天复查颅脑 MRI 示左横窦、左乙状窦显影不佳，诊断为 CVT，给 予达肝素钠 5000 U 皮下注射，每 12 小时一次，2 周后继之以华法林抗凝，根据 国际标准化比值（international normalized ratio，INR）调整华法林剂量，使 INR 的目标值维持在 2.0～3.0。抗凝治疗 2 个月后再次复查颅脑