中枢神经系统先天畸形、变性及椎管疾病.ppt

先天畸形、变性及 椎管疾病;颅脑先天畸形;器官源性畸形;一、胼胝体发育不全;;;二、胼胝体脂肪瘤;;;三、脑膨出;;;四、Chiari畸形;;;五、Dandy-walker畸形;;六、灰质异位;;;七、脑裂畸形;;;;;八、无脑回-巨脑回畸形;;;九、多小脑回畸形;;;;组织源性畸形;一、结节性硬化;;;;二、 Sturge-Weber syndrome;病理;皮质钙化 钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在病变侧广泛延伸， 钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。 ;病变主要位于颞顶枕叶，局灶性或弥漫性皮层钙化（特征性），脑灰白质界不清，脉络丛扩大，深静脉畸形，局部颅板增厚，病侧脑叶萎缩。 增强扫描可见明显脑回样强化。微小血管畸形或皮层血脑屏障破坏引起异常强化。;;;三、神经纤维瘤病;神经纤维瘤病诊断标准;;;;;;;;脑变性疾病;病理： 弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生 6期：Ⅰ～Ⅱ，内嗅皮质区；Ⅲ～Ⅳ，边缘系统；Ⅴ～Ⅵ，大脑新皮质区，额、颞叶 临床： 记忆、思维、计算↓；人格和行为改变;影像学表现;; 二、帕金森病;病理： 黑质及黑质纹状体 中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细胞减少，迷走神经背核神经元减少 临床： 静止性震颤、动作、步态、平衡异常;CT： 无特异性表现 基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见） MR： 黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失 苍白球、壳核短T2信号 弥漫性大脑皮质萎缩 1H-MRS：NAA↓，Cho↑ ;三、肝豆状核变性 ;病理： 肝硬化、 角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环） 豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳核，皮质、脑干、小脑等 临床： 构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛;CT： 豆状核对称性低密度 脑干、皮层或小脑等低密度 脑萎缩 肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化 MR： 豆状核对称性T2高信号;图片MR0169218;脱髓鞘疾病;脱髓鞘疾病的分类;肾上腺脑白质营养不良;病理： 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层 肾上腺皮质萎缩 临床： 多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆 肾上腺皮质功能不全;CT： 侧脑室三角区周围白质对称性低密度 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶 活动期周边环形强化，非活动期无强化 MRI： 脑白质T2高信号 锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩;图片MR0155445;多发性硬化;病理： 早期，髓鞘崩解，血管周围炎 中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物 晚期，病灶周围胶质增生 部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体（70%），脑、脑干（10%） ，偶见于皮层 临床：反复、激素治疗有效;CT： 急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化 稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化 恢复期，软化灶，萎缩 MRI： T1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”；急性期可强化 ;;急性播散性脑脊髓炎;病理： 脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应 白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征 病变处血管周围有炎性细胞浸润 临床： 起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损 ;CT： 急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化 慢性期，脑萎缩 MRI： 白质T1低、T2高信号;图片;脊髓和椎管内疾病;一、椎管内肿瘤;椎管内肿瘤定位;室管膜瘤;影像学表现;粘液乳头型室管膜瘤（WHOⅠ级）MR0143714;间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）MR0150567A;星形细胞瘤;影像学表现;;神经鞘瘤;影像学表现;;脊膜瘤;影像学表现;; 二、脊髓外伤;影像学表现;;三、椎管内血管畸形;影像学表现;