癫痫的诊断方法和分类.doc

癫痫的诊断方法和分类 历史回顾 癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。 癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。 1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。 在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。 癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。 癫痫发作相当普遍，在80岁之前发生一种或多种癫痫发作的风险大于9％。癫痫发生的高峰期是婴儿期，儿童早期和老年期。在任一时刻，至少有1％的人在接受癫痫治疗。 癫痫的病理生理学和原因 尽管癫痫是一组不同种类的机能障碍，但其共同特点为在中枢神经系统一个或多个区域产生过度兴奋性的趋势。实验模型提示这种趋势是不同机制作用的结果。电压依赖性和受体依赖性离子通道的变化可能是引起神经元兴奋性改变的原因。当兴奋性突触发生永久性改变或产生局部兴奋性环路时，癫痫发作就有可能发生。许多神经调节因子和第二信使在癫痫发作和癫痫易患的病人中都有表达。基因表达的改变可能会与神经元的活动，损伤和癫痫发作有关。大脑新皮层，边缘系统，丘脑，基底节，脑干的构筑和生理学，以及这些结构的相互联系在癫痫发作类型和传播中具有重要的作用。大脑皮层发育异常和随年龄或因创伤而改变的神经元细胞可塑性异常可能也是癫痫产生的重要因素。 癫痫的危险因素与年龄相关。在儿童发生的癫痫常与头外伤，中枢系统感染，智力发育迟缓，和脑瘫有关。表146－1总结了儿童早期不同环境下发生癫痫的危险比率。尽管发热惊厥在大多数情况下是一个良性状态，但在一些病案中它仍是非热惊厥的危险因素。流行病学调查表明，一些颞叶内侧硬化，颞叶癫痫，或其他癫痫综合症的病人也伴发热惊厥。 对成人来讲，已知一些明确的危险因素。严重脑损伤尤其是贯穿