淋巴瘤与发热探究.ppt

淋巴瘤与发热;主要内容;淋巴瘤的概况;;恶性淋巴瘤是淋巴结及（或）淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤 西方国家淋巴瘤的发病率居癌肿第6位 我国淋巴瘤的发病率居癌肿第9位（男性），第11位（女性） 发病高峰：31-40岁 NHL发病率以每年3%-4%的速度增长 预后显著差异（惰性、侵袭性、高侵袭性，5年生存率70%、50%、30%） 疗效明显改善（可“治愈”） ;非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率逐年增加;分期;分期;淋巴瘤伴发热;肿瘤性发热占FUO的20% 淋巴瘤以发热为首发表现占14%-20% Hodgkin Lymphoma (HL) Non-Hodgkin Lymphoma (NHL);HL：;NHL：;病因：;感染性发热原因;;感染性发热的诊断;非感染性发热;病例 1; 病例 2;入院检查;脾大，代谢弥散增高，建议结合专科检查进一步除外淋巴瘤等血液系统疾病 双侧颈部小淋巴结部分代谢轻度增高，右颈部Ⅱ区稍著，多考虑炎性变 纵隔及双肺门淋巴结，部分代谢轻度增高，多为非特异性改变 全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变浸润及转移征象;CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤，累及脾门淋巴结（3/3枚） 免疫组化染色示肿瘤细胞： CD20(+)CD5(+)MUM(+)PAX5(+)BCL2(+)Ki67(LI:90%) CD3(-)CD21(-)CD30(-)CD10(-)BCL6(-)CyclinD1(-) 原位杂交检测EBV：EBER（-） ;该病例诊断： 高恶性度淋巴瘤结外浸润 确诊后二次骨穿淋巴瘤骨髓浸润 提示疾病进展;淋巴瘤并发热特征;淋巴瘤与噬血细胞综合征;;病例 2;淋巴瘤与噬血细胞综合征;继发性HLS病因分型;病因分析------文献资料;文献二：北京友谊医院王昭等，2009年 ;武汉协和医院血液重症监护室 2013年：n = 8 符合诊断标准 感染性：2 （病毒） 淋巴瘤：4 （NK-NHL2例、T-NHL2例） 原因不明：2;56例HLS主要临床表现 发热 56例（100%） 脾大 42例（75%） 肝大 35例（63%） 淋巴结肿大 38例（68%） 符合诊断标准;实验室异常;HLS诊断标准2004（一）;组织病理学标准： （4）高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症: 　 空腹甘油三酯≥3.0 mmol/L ( 即≥265mg/dl)或≥3SD正常值 　 纤维蛋白原≤1.5 g/L或≤3SD正常值 （5）铁蛋白≥500μg/L （6）NK细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考） （7）可溶性CD25（即可溶性IL-22 受体）≥2400 U/ml （8）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞增多，无恶性肿瘤的证据;噬血细胞在诊断的价值（二）;;;治疗;IVIG：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用 皮质类固醇 ：抑制T细胞产生细胞因子 CsA：抑制T细胞活化（目的浓度200mg/L） VP-16：减少或抑制淋巴因子，对单核和组织细胞有作用 细胞毒药物：CHOP、抗CD25单抗 支持治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌;武汉协和医院血液重症监护室 2013年：噬血细胞综合征 8 例（男:5，女:3，年龄19-58岁） 病毒感染 2例：1例愈、1例死亡（呼衰） NHL 4例：T-NHL 2例、NK-NHL 2例 （3例死亡，1例控制） 诊断不明 2例：死亡1例；在治1例 诊断→死亡中位时间：7天 死亡 5/8例（62.5%）;总结;