性早熟与生长发育.pptVIP

性早熟与生长发育 ;一、性早熟的概念：;二、病因：;2、非促性腺激素依赖性早熟：又称外周性或假性性早熟，无下丘脑一垂体一性腺激活。女孩见于卵巢肿瘤、囊肿、女性化肾上腺皮质肿瘤。男孩有先天性肾上腺皮质增生症，以及肾上腺疾病或外源性雌激素类的药物、食物的摄入。 3、异性性早熟：男孩患女性化肾上腺肿瘤，女孩患先天性肾上腺皮质增生症和柯兴氏综合症、早熟性征与原性别矛盾。 ;4、部分性（不完全性）性早熟：为早熟的变异类型，仅一种副性征早现并会自然消退，见有单纯性乳房早发育，肾上腺早发育，孤立性早潮（一过性卵巢功能活动有关）。 有的学者在临床上把性早熟分为二类：即真性性早熟和假性性早熟。真性性早熟是指出现的性征和个人的性别一致，不仅有第二性征的发生，同时也有性腺的增生和性功能的表现，即女性有排卵、男性有精子的成熟。假性性早熟是指仅出现某些第二性征而性腺不成熟，性征的表现可以是同性的，也可以是异性的。 ;四、诊断问题：;性早熟测骨龄很重要：如骨龄＞实际年龄为性早熟。 性早熟的危害机制：就是长高平台时期变短，故终末身高受限。男性性早熟应注意寻找原因，不可轻易地下结论为假性性早熟，因为有相当一部分为中枢性神经占位病变的存在。有学者统计认为，男性性早熟中有50％为肿瘤所致，所以在男性的性早熟中要特别注意肿瘤定位的检查、CT、MR、B超，胸片（纵隔、骶尾部肿瘤）。;2、关于外源性性激素所致的性早熟问题：现在一般认为：激素是多肽属蛋白质类，经煮沸后破坏凝固，失去活性，不致于引起性早熟，但饮料类等可引起，此类病人一般无多大危害，夏季较多，所以若一边乳房增大，色素不很深，可观察一段时间。相当一部分的单纯性乳房发育，原因不清楚，目前认为可能是一过性的促卵泡激素（FSH）↑。 3、发现性早熟征象者除了详细询问病史：如发病时间长短、服药史（避孕药）、饮食情况、是否有神经系统症状、以往疾病史（脑外伤、脑炎、TB等）及生长发育的突然变化，并进一步的检查。 ;; 8、结果判断： ①真性性早熟：促黄体激素（LH）↑，促卵泡激素（FSH）↑，雌二醇（E2）或睾酮（T）↑。 ②假性性早熟：促黄体激素（LH），促卵泡激素（FSH）不高，雌二醇（E2）或睾酮（T）↑。 ③部分性性早熟：所有测定均在正常范围。 ④分泌HCG性早熟：促黄体激素（LH），促卵泡激素（FSH）不高，HCG明显↑，睾酮（T）↑。;注意点： ①真性性早熟：由下丘脑一垂体一性腺轴提前发动，促性腺激素水平升高、功能亢进、第二性征提前出现、并具生殖能力提前，静脉注射黄体生成素释放激素（LHRH）后，促卵泡激素（FSH）、促黄体激素（LH）水平成倍升高，骨龄往往较实际年龄提前。 ②假性性早熟：由于内源性或外源性激素作用，第二性征提早出现，但不具生殖能力。 ③部分性性早熟：乳房或阴毛提早发育，但不伴有其他性征的发育。 ;五、治疗：;⑵、GNRHa应用指征及方法： 指征：为改善成人身高，建议应用指征为： ①骨龄：女孩≤11.5岁，男孩≤12.5岁，骨龄＞年龄2岁或以上； ②预测成年身高女孩＜150cm，男孩＜160cm； ③骨龄／年龄＞1； ④发育进程迅速，骨龄增长／年龄增长＞1。 ;⑶、慎用指征：有以下情况时，GNRHa（促性腺激素释放激素类似物）改善成年身高的疗效差，应酌情慎用。 ①开始治疗骨龄：女孩＞11.5岁，男孩＞12.5岁； ②已有阴毛出现； ③其靶身高低于同性别，同年龄正常身高均值减2个标准差； ⑷、不宜应用的指征：有以下情况不宜应用，因为治疗几乎不能改善成人身高； ①骨龄：女孩≥12.5岁，男孩≥13.5岁； ②女孩初潮或男孩遗精后1年。 ⑸、不需应用的指征：因性发育进展缓慢（骨龄进展不超过年龄进展）而对成年身高影响不大的性早熟不需治疗，但需定期复查身高和骨龄变化。;应用方法： ①剂量：首剂100微克／kg，最大剂量3.75mg/次，以后每4周1次，疗程至少需要2年。一般在骨龄12-12.5岁可停止治疗。对年龄较小的开始治疗者，在年龄已追上骨龄，已达正常青春发动年龄时可停药，使其性腺功能重新发动。或用药后身高增长＜4cm／年者，可酌情减量，或联合应用生长激素治疗，一般骨龄12-12.5岁可停止治疗。 ②治疗监测：每3个月复查GNRH（分泌促性激素释放激素）激发试验，LH（促黄体激素）激发值在青春前期剂量合适。治疗过程中每3个月测量身高以及副性征，每半年复查骨龄，女孩同时复查子宫卵巢B超。 ;2、甲地孕酮：是一种长效孕激素制剂，能抑制促性腺激素释放，一般剂量每日6-16mg，分3次服，服药后，大多数表现乳房缩小，月经消失；男性表现为阴茎、睾丸缩小、性激素回复到青春期前水平。该药对骨骺融合加速的抑制作用较差，甲地孕酮有轻度糖皮质激素作用，过