慢性淋巴细胞白血病ppt课件.pptVIP

;CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的30%。 男性发病率高于女性，男女比例约为1.7:1。美国每年男女发病率分别为每十万人6.75和3.65，欧洲分别为5.87和4.01。 CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，发病率随年龄增长快速上升。;诊断;;;;;Marker;分期;免疫球蛋白可变区（IGHV）基因突变以及流式细胞术检测的指标;小淋巴细胞淋巴瘤：与CLL是同一种疾病的不同表现。具有CLL的组织形态与免疫表型特征。 淋巴结和/或脾、肝肿大 无骨髓浸润所致的血细胞减少 外周血B细胞5×109/L。 ;单克隆B淋巴细胞增多症：健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。 B淋巴细胞绝对值计数＜5000/mm3 所有淋巴结均＜1.5cm 无贫血，无血小板减少 无淋巴组织增殖性疾病的其他临床症状;B幼稚淋细胞白血病（PLL） 毛细胞白血病（HCL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 脾边缘区淋巴瘤（SMZL） 滤泡淋巴瘤（FL） 小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）：淋巴结/脾肿大、无骨髓浸润所致的血细胞减少及外周血B细胞5?109/L。; 形态学特征;免疫表型; FISH;符合下述任何一项即开始治疗。;;Obinutuzumab +苯丁酸氮芥 利妥昔单抗+苯丁酸氮芥 利妥昔单抗（单药） 皮质类固醇间断冲击治疗 苯丁酸氮芥;;;;阿仑单抗±利妥昔单抗 FCR（氟达拉滨、环磷酰胺、利妥昔单抗） FR（氟达拉滨、利妥昔单抗） HDMP（大剂量甲泼尼龙）+利妥昔单抗 依鲁替尼 Obinutuzumab +苯丁酸氮芥;;阿仑单抗±利妥昔单抗 RCHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松+利妥昔单抗） CFAR（环磷酰胺、氟达拉滨、阿仑单抗、利妥昔单抗） HDMP±利妥昔单抗 依鲁替尼(Ibrutinib) Idelalisib+利妥昔单抗 来那度胺±利妥昔单抗 Ofatumumab OFAR（奥沙利铂、氟达拉滨、阿糖胞苷、利妥昔单抗）;;;;;由于自体造血干细胞移植疗效并不优于化学免疫治疗，不推荐采用。 异基因造血干细胞移植是CLL的唯一治愈手段，但由于CLL主要为老年患者，仅少数适合移植。 适应证： ①氟达拉滨耐药：对嘌呤类似物为基础的治疗失败或治疗后12个月内复发 ②具有p53基因异常的患者 ③伴del(11q)的患者，初始治疗失败或仅获部分缓解 ④Richter转化患者。 ;Richter综合征：弥漫大B细胞/霍奇金淋巴瘤转化的CLL患者，大多数预后很差，中位生存期大多不超过一年，治疗建议参照侵袭性淋巴瘤的治疗方案。 自身免疫性血细胞减少症：激素是一线治疗。激素无效的患者可选择静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、利妥昔单抗、环孢素A及脾切除等。 感染：感染的防治包括：CLL化疗前后病毒、细菌、真菌感染的预防和治疗；乙肝病毒携带者治疗中的预防等。;类别;类别;参数;完成诱导治疗（一般6疗程）达CR/PR的患者无需进一步治疗，应该随访，包括每3个月血细胞计数及肝脾、淋巴结触诊等。 应该特别注意出现免疫性血细胞减少症（AIHA、ITP）、继发恶性肿瘤包括骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病及实体瘤等。;CLL特指B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病 早期CLL患者无需治疗，患者初始治疗应符合治疗指征，复发CLL的治疗指征同初治 治疗前需对患者进行全面评估，行FISH检测遗传学异常，以判断预后和指导治疗 根据患者是否伴del(17p)或del(11q)，是否一线治疗或复发/难治性病例治疗，指南推荐不同的治疗方案