慢性肉芽肿病.pptVIP

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2017-04-26 发布于山西
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慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病;原发性免疫缺陷病发生率约1:200, 000 发病机制中性粒细胞NADPH 氧化酶系统缺陷;gp91phox;遗传特征欧美： X连锁隐性遗传（XR, 2/3）常染色体隐性遗传（AR, 1/3）伊朗：93例 X连锁隐性遗传（XR, 12例）常染色体隐性遗传（AR, 81例）;;中性粒细胞功能 DHR分析（二氢罗丹明） gp91蛋白表达流式细胞仪基因分析 PCR 基因测序;临床特征反复感染呼吸道感染、慢性腹泻、皮肤脓疱、深部脓肿化脓性细菌、真菌、分枝杆菌易感常规抗感染治疗效果差肉芽肿形成;发病年龄 2.92±5.34 m;血常规感染者增高，WBC：1-3万/ul；N增高 CRP、血沉感染后增高明显，感染控制后可较迅速下降部分出现肝肾功能受损，可能与药物有关;刺激指数均10；平均为 4.31±6.49 ;治疗 Co-SMZ:预防感染20mg/kg/d，bid 抗真菌药物：伊曲康唑（预防量5mg/kg/d）、伏立康唑干扰素-γ：100万u/m2/次，Biw或Tiw;;卡介苗感???分类;60例CGD患儿，36例有明确的卡介苗接种史诊断卡介苗感染 23例男：女 22:1 临床表现症状、体征病原学淋巴结或肺组织活检 13例穿刺液培养 1例影像学 3例未找到病原学证据，抗结核治疗有效 6例;卡介苗感染年龄;CGD患儿为卡介苗易感人群，多发生在1岁以内卡介苗感染除引起局部症状外，可全身播散抗结核药物联合γ-干扰素可改善预后;谢谢