慢性淋巴细胞白血病诊断治疗及预后评价1.pptVIP

;概述;临床表现;诊 断;诊 断; 关于外周血B细胞数，?5×109/L则肯定是CLL；5×109/L则CLL、SLL、MBL均有可能，如伴有骨髓浸润所致的血细胞减少也应该诊断为CLL；SLL与MBL鉴别时需要注意的是除体格检查外，还应考虑CT等影像学检查；④B细胞数中的B细胞是指所有的B细胞（CD19+细胞），而不是CD5+CD19+细胞、限制性表达轻链的B细胞 ; 观察细胞形态学，采用外周血涂片优于骨髓涂片，CLL的诊断无需骨髓穿刺或活检[仅在鉴别血细胞减少及评估疗效时需要] 关于“克隆性”，FCM检测细胞sIg轻链[kappa(?)或Lambda(?)]限制性表达。当?/?3:1或0.3:1时提示单克隆性，少数患者不表达?和?，如sIg-CD19+细胞25%也提示克隆性，免疫球蛋白重链或轻链基因（immunoglobulin heavy/light chain gene，IgH/L基因）重排、染色体异常也是克隆性的证据 FCM免疫分型是CLL诊断与鉴别诊断最重要的技术。CLL免疫表型特征：sIgdimCD5+CD19+CD20dim CD23+FMC7-CD22-CD79?-（dim：弱表达），Ig常为IgM或IgM+IgD，不表达CCND1与CD10 ; CLL的免疫标志积分系统 免疫标志 积分 1 0 CD5 阳性 阴性 CD23 阳性 阴性 FMC7 阴性 阳性 sIg 弱表达 中等/强表达 CD22/CD79? 弱表达/阴性 中等/强表达 ; ; CLL异质性很强，不同患者之间预后差别很大。有的患者疾病发展非常缓慢，甚至可以长期观察而无需治疗，而有的诊断后进展较快，在1～2年内死于本病；还有的缓慢进展而最终需要治疗。因此准确判断患者病情、评价预后是决定是否治疗和选择合适治疗的前提。寻找新的、准确的预后指标一直是CLL研究的热点。 ;传统预后因素 分期系统 生化指标：LDH、 β2－MG、sCD23、CD27、CD44等 其他：年龄、骨髓浸润模式、细胞形态、淋巴细胞倍增时间 新的预后因素 细胞遗传学 IgVH突变状态 IgVH替代标志：CD38; ZAP-70 ; ; ; ; ; ; ; ;最新预后因素;;治疗指征;治疗选择;治疗选择;苯丁酸氮芥;氟达拉滨;苯达莫司汀;利妥昔单抗;新 药;造血干细胞移植;;;;;;;;