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神经母细胞瘤; 神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称成神经母细胞瘤，是威胁儿童生命的儿童多见的恶性肿瘤之一，据文献报告它是儿童恶性肿瘤中排列在急性白血病、脑瘤和恶性淋巴瘤之后发病率占第四位的肿瘤。; NB属交感神经系统肿瘤，系由未分化的交感神经细胞听组成，具有高度恶性，近20余年来虽然在NB的生物学特性、诊断和治疗上有较大进展，但死亡率仍高，主要是由于大部分病例诊断时已属晚期。神经节细胞瘤则是由分化成熟的交感神经细胞组成的良性肿瘤。 ;[发病率] 据Gersos等报告NB的发生率在10000个出生活婴中就有l例，根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁时为l／l0万，5—9岁为0.4／l0万。上海新华医院l963~l992年间诊断NBl29例，神经节细胞瘤14例。年龄最小为43日，50％在＜3岁，其余的50％亦多在＜5岁，l0岁后极罕见。男性多于女性，新华医院的129例中男性83例，女性46例。; 病因 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 ; 凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部位，但较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生在盆腔，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。据文献报告为：腹部65％，纵隔15％，盆腔4％~5％，颈3％，其他部位包括无法确定者占10％左右。; [病理表现] (一)神经母细胞瘤 1．肉眼检查 早期尚规则，发展为多结节，质地较硬，色泽灰紫，伴许多出血坏死区，有时呈假囊肿状，组织脆弱极易破裂。早期有包膜但极为菲薄，较晚期时多已突破包膜无明确的界限，并浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎问孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状囊肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。 ; 2．光镜检查 NB有密集成巢或小叶的未分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深，颇似淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可见到多少不等的分化较好的细胞，肿瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状，这是NB的典??病理表现。较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，继发性出血、坏死和钙沉积较为多见。 ; 3。电镜检查 可见含有纵形排列的微小管外围齿状突起，其特点是有电子致密核心 的有包膜的小圆颗粒1即瘤细胞胞浆内聚集的儿茶酚胺，亦称为分泌颗粒。 ; (二)神经节细胞瘤、 大体形态是一较规则的肿物，颜色灰白，质地坚硬，腹部的巨大神经节细胞瘤常紧 密地附着在肠系膜根部，与大血管粘连成一块，不易剥离。在光镜下可见到许多成熟的 神经节细胞2包围在增生的基质中，内含大量有雪旺鞘的神经纤维。 ; (三)神经节细胞母细胞瘤 是处于神经节细胞瘤与神经母细胞瘤之间的一种肿瘤，在肿瘤中混杂有成熟的细胞 和未分化的原始细胞，以及两者之间的各种成熟度的过渡型细胞，因此，为了判断肿瘤 的恶性程度，必须在肿瘤的各个部位作多个切片，有时肿瘤含有成熟部分和含未成熟细 胞两个部分。 ;[生物学特征] 神经母细胞瘤在生物化学、细胞遗传学和癌基因、分子生物学方面有其一定的特征 性表现。 (一)生物化学特征 神经母细跑瘤虽由胚胎细胞组成，但亦具有分泌功能，可合成儿茶酚胺9其代谢产物则从尿中排出。神经节细胞瘤则无分泌功能。 ;儿茶酚胺分解的主要过程。神经母细胞能合成去甲肾上腺素，但它往往在肿瘤细胞中被分解，并以甲氧基—经基—苯基—乙二醇(methyl—hydroxy—phenyl—glycol，MHPG)的形式释放到循环中，该物质无升压作用，它转化为香草扁桃酸(vanillylmandelic，VMA)由尿中排出。有些神经母细胞只合成儿茶酚乙胺(dopamine)，并可以以此种形式排出，但一般是分解为高香草酸(homo vanillic acid，HVA)而从尿中排出。 ; (二)细胞遗传学特征 经NB细胞的细胞遗传学研究，证实约80％病例有异常表现。最常见的是染色体短臂的缺失或重排，有多种畸变核型，其中1p和14q异常仅见于肿瘤进展恶化的患儿，常见的断裂点位于1p13，1p22、lp32和1p36等。; (三)单克隆抗体 Kohler和Milstein在1975年首创杂交瘤技术，用该技术进行肿瘤定位分类和鉴别诊断NB特异性抗血清试剂已开始应用于临床。但与CML、APL细胞有交叉反应，可以籍助细胞形态、细胞化学(POx)染色作鉴别，CML和APL呈阳性反应，而NB细胞则呈阴性反应。; (四)NB的相关癌基