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疑难病例讨论 苏州大学附属第二医院 风湿免疫科 病情介绍 ? 患者季××，男，52岁 ? 因“双下肢乏力23天，加重半月”入院 现病史 ? 23天前无明显诱因下出现双下肢乏力，半月前加重，伴明显 酸痛，影响行走 ? 时有发热，体温最高39℃，伴畏寒、咳嗽、咳痰，白痰为主 ? 渐出现双下肢紫癜样皮疹，伴双手麻木、疼痛，伴握拳不紧 ? 近期体重减轻5kg ? 当地医院检查 ?血常规：WBC 7.5×10^9/L、HGB 119g/L、PLT 55×10^9 ?ESR：104mm/H ?肝功能：总胆红素 26.6umol/L、直接胆红素 14mmol/L、ALT 87U/L、AST 40U/L、LDH 316U/L ?心肌酶谱：CK 1073U/L、CKMB 25U/L ?输血前检查：HBsAg（+）、HBeAb（+）、HBcAb（+） ?腹部彩超：慢性肝损害声像图，胆囊中-重度炎性样改变，脾脏 肿大 ? 我院门诊检查（2015-08-26） ?血常规：WBC 8.2×10^9/L、HGB 122g/L、PLT 61×10^9/L ?尿液常规：蛋白 1+、隐血 2+、尿胆原 2+ ?CRP：120.1mg/L、ESR：110mm/H ?生化：白蛋白 33.9g/L、ALT 97U/L、AST 62U/L、CK 1531U/L、总胆 红素 20.3umol/L、直接胆红素 11.8umol/L、间接胆红素 8.5umol/L、 LDH 284U/L，Cr 46umol/L ?心梗定量：CKMB 23.52ng/mL、肌钙蛋白T 50pg/mL、肌红蛋白 599ng/mL ?体液免疫：IgG 21.9g/L，IgA、IgM正常 ?血轻链：κ轻链 4.82g/L、λ轻链 2.68g/L ?血片分析：分叶核粒细胞80%、淋巴细胞12%、血小板及红细胞形态未 见明显异常 ?RF：9.75IU/mL；PCT：0.138ng/mL； 既往史 ? 无特殊 体格检查 ? 神志清，精神差，卧床休息中，站立困难 ? 心肺腹查体未见明显异常 ? 四肢肌力正常，四肢痛觉、位置觉检查无异常，跟、 膝腱反射存在，巴彬斯基征阴性 ? 双手皮肤发紫，可见紫癜样皮疹，双手指端可见局部皮肤发黑坏死，双 手皮温低，右手握拳不紧，双手关节无肿胀、压痛 ? 双下肢见散在紫癜样皮疹，隆起皮肤 ? 双下肢腓肠肌压痛明显 目前诊断？ 下一步检查？ ?思路一：血管炎？ ?中年男性，表现为乏力，双手麻木、皮疹，双下肢紫癜样皮 疹，隆起皮肤、肌肉酸痛、体重减轻，腓肠肌压痛，尿液常规 见蛋白1+、隐血2+，炎症指标ESR、CRP升高，慢性乙型病毒 性肝炎病史，故需考虑血管炎可能。 ?思路二：皮肌炎？ ?该患者有乏力、皮疹、肌肉压痛，CK升高，但无明显肌力下 降，肌力检查正常，皮疹为紫癜样皮疹。 ?思路三：其他结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮？ ?患者有血小板下降、尿蛋白阳性、双手麻木、下肢皮疹，但 患者为中年男性，外院自身抗体初筛阴性，我院补体正常。 ?思路四： ?其他？ 实验室检查 自身抗体初筛（2015-08-26）：阴性； 抗心磷脂总抗体（2015-08-26）：阴性 抗中性粒细胞胞浆抗体（2015-08-26）：阴性 粪便常规（2015-08-27）：隐血试验阳性+++ 电解质（2015-08-27）：钠 129.4mmol/L、氯 87.8mmol/L、钙 1.98mmol/L 肿瘤标志物（2015-08-27）：Fer铁蛋白 797.90ng/mL、PSA总前 列腺特异性抗原 13.820ng/mL，余均正常 复查PSA游离前列腺特异性抗原（2015-08-31）：0.372ng/mL 24小时尿蛋白：0.46g 乙肝两对半（2015-08-27）：乙肝病毒表面抗原 24.229ng/ml、乙肝 病毒核心抗体 3.600PEI U/ml、乙肝病毒e抗体 1.622PEI U/ml。 乙肝病毒DNA：5.000E+02IU/mL； 凝血常规（ 2015-08-27） ： 纤 维 蛋 白 原 5.940g/L、 抗 凝 血 酶 III 70.0%、D-二聚体 3.53μg/ml 甲功（2015-08-27）：FT