神经节细胞减少症的诊断与手术治疗.pdfVIP

中华小儿外科杂志2007 年 1 月第 28 卷第 1期 Chi??Pediat?Surg?Januar?2007?V ol?28?N o?1 ?f 洽 床 研 究 神经节细胞减少症的诊断与手术治疗 杨明武 冯杰雄 黄磊 王果 魏明发 翁一珍 ??L 摘要】 目的 了解神经节细胞减少症的诊断与手术治疗效果。方法 对 17 例该病患儿进行 回顾性分析及随访。结果 本组 17 例单纯性神经节细胞减少症全部行钡灌肠 x 线检查，共有 9 例 可见狭窄段、扩张段，其中2 例可见明显移行段。15 例行直肠肛管测压有 5 例未出现直肠肛管抑制 反射。16 例行乙酞胆碱醋酶测定仅 3 例阳性。多处全层活检可准确诊断该病。术后 2 例发生小肠 结肠炎，经保守治疗痊愈。其他患儿均未出现切口裂开、肠痊、污粪、便秘复发。结论 全层活检是诊 断该病的可靠方法，病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获满意的疗效。 ??【 关键词】 神经节细胞缺乏症，结肠; 诊断;外科手术 Th?diagnosi?an?surgica?tre atm en?o?isolate?hypoganglionosi? YA N ?M ing-w u ，FE N ??ie-xiong ， H UA N ?L ei，W A N ?G uo ，W E ?M ing-fa ，W E N ? Yi-zhen?D epartm en?o?P ediatri?Surgery ， Tongj?H ospital，H uazhon?U niversit?o?Scienc?an?T echnology ，W uha?430030 ?C hina ??[ Abstract??O bjectiv? T ?investigat?th?diagnosti?m ethod?an?th?therapeuti?result?o?isola- te?hypoganglionlsi?i?children?M ethod? ?retrospectiv?analysi?o?1?case?w it?isolate?hypogan- glionosi?identifie?b?th?pathologica?exam inatio?afte?operatio?w a?m ade?T h?dat?include?clini- ca?presentations?bariu? enem a?anorecta?electrom anom etry?histochem ica?stainin?fo?acetylcho- linesteras?(A chE?befor?operation?A n?postoperativ?com plication?w er?recorde?an?analyze?Re- sult? O u?o?1?cases??patient?show e?th?typica?narro?an?distentio?segm en?o?colo?b?bari- u?enem a?I?1?patient?underw en?anorecta?m anom etrica?exam ination?onl??case?show e?absent recta?ana?inhibitor?reflex?I?1?specim en?fo?histochem ica?stainin?fo?A chE ?onl??case?show ed positiv?results?H ypoganglionosi?coul?b?finall?confirm e?b?full-thicknes?biopsie?i?different bow e?segm ents?Excep??case?suffere?fro?m il?enterocoliti?afte?operatio?an?recovere?b?ex- pectan?treatm ent?othe?patient?w er?recovere?uneventfull?w ithou?w oun?dishences?intestina?fis- tula?feca?incontinenc?an?constipatio?recurrence?Conclu