121017免疫缺陷3.pptVIP

免疫缺陷病;目 的 要 求;内 容;免疫基础理论;免疫的本质;免 疫 系 统 ;Tissues and organs;非特异性;免疫细胞及发育;免疫反应;抗原;MHCII;;;;免疫反应与炎症反应;小儿处于生长发育阶段，非特异性免疫功能发育尚未成熟 新生儿皮肤薄嫩，屏障作用新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱 血清补体含量较低。 ;小儿特异性免疫细胞免疫特点;小儿特异性免疫体液免疫特点;14 12 10 8 6 4 2;小儿特异性免疫 体液免疫特点 ;小儿特异性免疫体液免疫特点;小结 出生时免疫细胞及其生物学功能  已发育成熟，新生儿时期暂时性  免疫功能低下主要是由于在宫内  未接触抗原之故。 ;免疫缺陷病的定义;原发性免疫缺陷病 primaryimmunodeficiency，PID;继发性免疫缺陷病  secondary immunodeficiency diseases ,SID;PID 单基因缺失、功能受损严重、不可逆、终身性 需免疫重建方可恢复正常。 发病早、程度重、并发肿瘤和自身免疫性疾病机会多。;PID总发病率在1/8000左右，其病因尚未充分明了，可能与免疫器官先天发育不全、宫内感染和遗传等因素有关。临床上以易反复发生严重的感染性疾病为特征。研究水平：器官 组织 细胞 分子 基因;原发性免疫缺陷病的分类;原发性免疫缺陷病的分类;原发性免疫缺陷病的分类;原发性免疫缺陷病的分类;原发性免疫缺陷病的分类; ;免疫缺陷病的诊断思路;病史采集;感染史：起病时间？ 免疫接种史 ：(疫苗病？) 传染病史：麻疹和水痘水痘 出生及母孕史 家族史： 自身免疫病、免疫缺陷、肿瘤 其他病史：包括肿瘤、自身免疫病、扁桃体和脾切除术,放疗、免疫抑制剂治疗 其他异常症状：(共济失调，抽搐) ;原发性免疫缺陷病的临床表现;原发性免疫缺陷病的临床表现;实验诊断步骤;;;1.T细胞检测 外周血象和淋巴细胞计数　 淋巴细胞计数1.2×109/L提示T细胞免疫缺陷 皮肤迟发型超敏反应 结核菌素（PPD)试验 链激酶-链道酶（SK-SD）试验 植物血凝素（PHA）试验 T细胞及其亚群检测 占外周血单个核细胞总数的70%, CD4/CD8 为1.7±0.4 淋巴细胞功能检测 淋巴细胞转化试验 细胞因子水平Th/Ts功能 ;实验室检查;实验室检查;实验室检查;特殊检查或研究实验;几种常见PID;Case 1;Case 1;;诊断思路;基因诊断： Btk基因突变;（XLA，Bruton 病） 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 最早发现的PID，XL Xq21.3-～22, Btk基因突变 Btk：Bruton酪氨酸激酶 前B细胞不能发育为成熟B细胞;临床特点： 男孩发病 生后4～12个月开始出现反复、严重的化脓性细菌感染 （肺炎或重症肺炎、中耳炎、鼻窦炎、关节炎、败血症等） 口服脊灰活疫苗可引起瘫痪 易发生过敏性和自身免疫性疾病 扁桃体小或缺如，浅表淋巴结和脾不能触及 外周血成熟 B 细胞（CD19、CD20）缺如 血清总Ig2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE极低 同族血凝素缺如 不能产生特异性抗体;; ;伴其他典型表现的免疫缺陷病;;胸腺发育不全—特殊面容;慢性肉芽肿病(CGD) AR/XL，发病率1/25万 吞噬细胞还原型辅酶II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能杀灭被吞噬的病原体 临床表现：皮肤、消化道、泌尿道感染， 并在反复感染部位形成肉芽肿 淋巴结肿大、肉芽肿形成 硝基四唑氮蓝(NBT)还原试验：还原率﹤1% 　　　　　　　;补体缺陷 大多为AR，少数AD，临床表现为发生化脓性细菌感染和自身免疫病 C3缺陷与抗体缺陷相似 C2、C4缺陷多有SLE和膜性增殖性肾炎;原发性免疫缺陷病的治疗;一般治疗 预防和治疗感染 适当的隔离措施 注重营养 ;原发性免疫缺陷病的治疗;原发性免疫缺陷病的预防;病例1;病例1;病例1;病例2;病例2;病例3;病例3;病例3;病例4;病例4;病例4;习 题;习 题;习 题;作业;我的邮箱570047141@ 有兴趣/bbs/index.html /bbs/actions/archive/post/3483032_0.html ;谢谢！