修改 系统性红斑狼疮.ppt

第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 ; 1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防治措施。 2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。 3、了解SLE的免疫学检查项目。;讲授主要内容;;;发病机制;病 理; WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型）； 系膜病变型（II型）； 局灶增殖型（III型）； 弥漫增殖型（IV型）； 膜性病变型（V型）； 肾小球硬化型（VI型）。;临床表现 ;网状青斑; 与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 (subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留癍痕。 ② 深层脂膜炎型 (panniculitis—lupus profundus) 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节。 ;三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，大小关节均可受累，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 肌痛，肌炎。 五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。;六、心血管 占70% 心包炎最常见（心前区疼痛和心包摩擦音），心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。 七、肺 胸膜炎多见 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 发热、干咳、气促、咯血等。 肺间质性病变 肺动脉高压;八、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。 脑神经：三叉神经痛、眼睑下垂、偏头痛等。;九、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约40%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约10-30％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。;十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，为正细胞正色素性贫血。10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性） 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约15%患者有脾大。 十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。;;抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome,APS);干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS）;实验室和其他检查;（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者。它的特异性低，其阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。 2.抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期。; 3. 抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。它的阳性不代表疾病活动性。 4.抗RNP抗体：阳性率40％。 5.抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲。 6.抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。 7.抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有神经精神狼疮或 其他重要内脏的损害。;（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少。 抗神经原抗体多见于NP狼疮。 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA。; 补 体;病理检查 ;二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。;X线及影像学检查;1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (