第7篇第16章嗜铬细胞瘤.ppt

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第7篇第16章嗜铬细胞瘤

第七篇 内分泌系统疾病 ; 1.掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制 ;讲授主要内容; 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等;  嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺(dopamine, D),肾上腺素(adrenaline A,epinephrine E),去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) ;舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克; Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA); 去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage) ?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 ?2 位于交感神经突触前体,抑制NA释放 肾上腺素能优势(adrenaline advantage) ?2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA ? 两者作用相当 ?1 HR上升、CO增加、脂肪分解 ;嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性,恶性约10%;腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、??内;胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。 肿块位于第7~9胸椎, 形似扇形;切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连; 肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤,包膜完整,表面光滑,呈棕红色,切面呈颗粒状,瘤体中可有囊性变及出血 显微镜观:细胞呈多边形,可有梭形双核等,细胞大小不一,直径在15~45μm,排列紧密,胞浆内富含颗粒,易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润,细胞排列不规则,有细胞分裂象,血管内有癌栓或有远处转移等;(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)   1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200~300mmHg/130~180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等; ;2. 持续性高血压 约50% 特点:持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要

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