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复发性多软骨炎诊断及治疗现状
复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP) ;概述; 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。
据统计,截止到2001年,国外报道600多例,截止到2003年,国内240例。发病年龄为5-84岁,诊断时的平均年龄为44~5l岁。RP发病男女大致相等,比例约为l:l一1:1.3。本病的病因及发病机制尚不明确,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。
;流行病学;病因 ;发病机制;临床表现;临床表现;5、关节病变
典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎,可累及周围或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病,如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。
6、喉、气管及支气管树软骨病变
慢性咳嗽、咯痰、气短,误诊为慢性支气管炎
早期:炎性水肿,气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症
后期:软骨环破坏 塌陷 气道的弹性狭窄
晚期:纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄 ;7、心血管病变
主动脉瘤,主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害,心包炎及心肌缺血等。
8、皮肤
皮肤黏膜病变,皮损为非特异性的,如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。
9、神经系统
少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状,如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆,也可发生多发性单神经炎。
;10、肾脏受累
肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿,反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全, 肾动脉受累可发生高血压。
11、其他:
贫血和体重下降是最常见的全身症状,在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。;实验室检查;实验室检查;;;;;诊断; Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准,
只要有下述中的1条即可诊断:
①满足3条McAdam征或更多者;
②1条McAdam征加上病理证实,如作耳、鼻呼吸道软骨活检;
③病变累及2个或2个以上的解剖部位,对激素或氨苯砜治疗有效。 ;凡有下列情况之一者应疑有本病:;治疗;治疗;治疗;预后;
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