Chiari畸形2.ppt

小脑扁桃体下疝 (Chiari畸形 );病理与临床;最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型，而将伴有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。 Ⅰ型：常见，扁桃体与小脑下部下移，疝入椎管内，一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。;Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与脊髓下移并疝入椎管，延髓变长与上颈髓重叠，颈髓小而变形，脑桥延长并变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄，致梗阻性脑积水，几乎均伴有脊膜脊髓膨出，以腰骶部多见，颈胸部少见。大多伴有脊髓空洞症和脑积水，可合并颅内结构的各种发育畸形。;Ⅲ型：非常少见，在Ⅱ型基础上，延髓、小脑、第四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出，常合并颈椎裂，小脑由此疝出???形成颈部脊膜膨出与脑膨出。 Ⅳ型：此型罕见并且是否存在尚有争议，许多作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征，但应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别，小脑发育不全有残余结构，如方前叶，并有正常的脑干和颅后窝。;临床表现：不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。;Chiari畸形的合并症;影像学表现;Chiari Ⅱ型：为复杂畸形，影响到脊柱、颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入椎管，而且进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均伴有脊髓空洞。与Chiari Ⅰ型相比， Chiari Ⅱ型均伴有脊髓脊膜膨出。 ;Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。 Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸形，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。;鉴别诊断