免疫缺陷病的分类和一般特征.pptVIP

免疫缺陷病的分类及一般特征;免疫缺陷症（IDD）：是免疫系统先天发育不全或后天因素所致的免疫功能降低或缺乏，临床上表现为易感染为主的一组综合症。其主要发病机制是免疫器官、免疫细胞或免疫分子在发育、分化、代谢或相互调节的不同环节上发生缺陷。;免疫缺陷症的分类;免疫缺陷病的一般特征：;二、恶性肿瘤 　　世界卫生组织（WHO）报告，原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。;三、伴发自身免疫病 　　原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率约0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见。;四、多系统累和症状的多变性 　　在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷??起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤粘膜等，并出现相应功能障碍的症状。;五、遗传性倾向性 　　多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传，15岁以下原发性免疫缺陷病患者，80%为男性。;六、发病年龄 　　约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现，如DiGeorge综合征出生后24～48小时发病，严重联合免疫缺陷病出生6个月内发病，性联低丙球蛋白血症始于生后6～8个月。年龄越小病情越重，治疗难度也较大。;一．抗感染 二．输入免疫球蛋白或免疫细胞 三．基因治疗 四．骨髓移植 ;免疫缺陷病的治疗