合并神經系統损害的主动脉夹层.pptVIP

合并神经系统损害的主动脉夹层;病例汇报： 1.老年男性 2.因“突发双下肢麻木无力14小时,小便障碍4小时”于2016.3.5日住院 3.既往否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，2015.5月颈椎病术后，遗留有左上肢轻瘫，否认药物及食物过敏史。 4. T:36.6摄氏度，P:70次/分，R:18次/分，BP:130/80mmHg,神清语利，双侧眼球活动自如，无眼震，双侧瞳孔等大同圆，直径2.5mm，光反射灵敏，双侧额纹对称，伸舌略向右偏，示齿口角无歪斜，左上肢远端肌力5级-，近端肌力5级，右上肢肌力5级，双下肢近端肌力1级，双下肢远端肌力1级+，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力低，双上肢深浅感觉未见明显异常，腹股沟以下痛觉、触觉消失，腹股沟以下深感觉正常，双上肢共济运动未见明显异常，双下肢共济运动不能配合检查，双下肢巴氏征阴性，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性，双肺呼吸音粗，未闻及痰鸣音???心率70次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。 5.辅助检查： 白细胞8.49*10^9/L，中性粒细胞88.7%，肌酸激酶CK：5388u/L，CK-MB：178u/L，心电图正常，（急诊心内会诊动态观察），离子未见明显异常，肾功能正常，2016.3.4我院门诊； 襄阳市东风医院，行头颅CT检查未见明显异常，头颅MRI示腔隙性脑梗死，颈椎MRI示颈椎曲度变直，颈椎病，胸椎MRI未见明显异常，（均未见报告）2016.3.4东风医院 ;入院后予以导尿，尿液颜色酱油色， 急查尿常规：隐血：+++，尿蛋白：++，胆红素+++，肾功能：尿素16.9mmol/L，肌酐：321.5mmol/L，离子：钾：6.87mmol/L，心肌酶谱：CK：8910U/L，CK-MB：8750U/L， 血常规：白细胞：13.16*10^9/L,红细胞：4.61 *10^9/L 。 CTA提示：主动脉夹层I型 专科诊断： 1.脊髓卒中；急性卒中样起病，主要表现为双下肢麻木乏力，查体示：双下肢截瘫、分离性感觉障碍，定位腰髓，定性考虑缺血性疾病可能性大，考虑可能为脊髓前动脉供血区域缺血改变。 2.主动脉夹层Ⅰ型； 3.急性肾功能衰竭； 4. 多器官功能不全。 患者于3.5日晚转入武汉省人民医院 转归：死亡。 ;德 国Martin-Luther大学神经病学研究所Gaul C等人对102例主动脉夹层患者（男性63％，平均年龄58岁）的临床资料进行分析 结果 ：30例患者（29％）以神经系统症状首发。仅有2/3患者诉有胸痛，且大多数无NS症状的患者都有疼痛（94％）。NS症状主要表现为缺血性卒中 （16％），脊髓缺血（1％），缺血性神经病（11％），以及缺氧性脑病（2％）。其他常见的症状是晕厥（6％）和癫痫发作（3％）。NS症状在半数患者 中为一过性的。;基本概述;本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。 65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、夹层破裂、冠脉闭塞导致的急性心梗、严重的主动脉瓣关闭不全等心脏合并症。 ;病因;病理改变;分型;临床表现;疼痛 74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ 腹部剧痛 常见于Ⅲ型ＡＤ ;休克与血压异常;相关系统症状和体征;2、呼吸系统 夹层血肿破入胸腔可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难，破入气管或支气管可引起咯血、窒息甚至死亡 ;3、消化系统 累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症表现，夹层血肿压迫血管可出现吞咽困难，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜血管可引起缺血坏死性肠炎，出现便血。 4、泌尿系统 累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压;5、神经系统病变 1)伴发脑血管损害症状。主要为DeBakey分型中的Ⅰ型患者，即病变主要累及升主动脉，动脉内层分裂向远端扩展，其扩展范围超过主动脉弓，累及弓部的大分 支，造成分支血管的狭窄，或者AD患者主动脉及其分支形成附壁血栓后栓子脱落，堵塞远端血管，从而引起脑部的缺血性损害。另外，脑的缺血性损害还可表现为头痛、头晕，及视物不清等。但是主动脉 夹层是缺血性脑卒中的少见的病因，此类病例极易误诊，且临床治疗上具有一定的困难。 ; 2)腹主动脉及其分支受累症状。