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噬血細胞綜合征
噬血细胞综合征诊疗新进展;病史简要;病史简要;病史简要;病史简要;;病史简要;病史简要;病史简要;病史简要; 1952 年 Farqu-har 和Claireaux 首先报告FHLH 。FHLH 为常染色体隐性遗传性疾病。
1999年Stepp等首次发现穿孔素基因突变，原发性HLH已被证实与一些基因突变导致编码蛋白的缺陷有关。
但是迄今为止，20-50%所涉及的基因尚未明确。
迄今，已报告5 个基因位点突变相关的FHLH，;;;;病史简要;病史简要;病史简要;（三）HLH 病理;;;四、死亡率与原发病及治疗方法有关
;四、死亡率与原发病及治疗方法有关
;;;组织病理学检查;实验室检查;实验室检查; ; ; ;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;Evaluation only.
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Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only.
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Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;病例1 病毒相关噬血细胞综合征？家族性噬血??胞综合征？;病例2 EB病毒相关噬血细胞综合征（一）;病例2 EB病毒相关噬血细胞综合征（二）;病例3 类风湿性关节炎合并噬血细胞综合征（回顾性诊断）;病例4 淋巴瘤相关噬血细胞综合征;谢谢！
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