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肝豆状核变性(中山大学第一附属医院神经科徐评议)
肝 豆 状 核 变 性; 一. 前 言; ; 二. 遗 传 学; ; 三.铜代谢的生理途径; ; 四.WD病人的铜代谢; ; 五. 病 理 改 变;1.肝脏;2.脑;3.肾脏;4.角膜;5.脾脏;6.皮肤; 六. 临 床 特 点;1.起病表现;2.肝脏症状;3.神经系统症状;4.精神症状;5.角膜色素环(K-F环);6.肾脏损害：;7.血液系统症状;8.肌肉骨骼症状;9.眼部症状;10.皮肤损害及其他; 七. 实 验 室 检 查;1.血清铜蓝蛋白;2.非铜蓝蛋白血清铜;3.尿铜;4.肝铜;5.放射性核素铜渗入试验 ; 八.基因诊断的可能性; ;九.影像学; 十.诊断及鉴别诊断;1.诊断依据;2.鉴别诊断; 十 一 . 治 疗;1.低铜高蛋白饮食。;2.使用驱铜剂;3.对症治疗; 十 二. 预 后;
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