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南方医院儿科 石磊;免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID) ;免疫基础理论;免疫基础理论;免疫基础理论; 免疫器官和组织 中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所;免疫细胞及发育; 免疫基础理论;免疫基础理论;;免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的： －保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应 ; 出生时免疫细胞及其生物学功能  已发育成熟，新生儿时期暂时性  免疫功能低下主要是由于在宫内  未接触抗原之故。 ;定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)  环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary  immunodeficiency ，SID) 或  免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired  immunodeficiency syndrome，AIDS);;;;;;;一般治疗;替代治疗; 免疫重建  胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植   骨髓移植  HLA-同型移植 HLA-半合子移植 无关配型移植  脐血干细胞移植 外周血干细胞移植  胎儿肝脏移植   基因治疗 (尚处于探索阶段);最常见的免疫缺陷病 由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、 外科、年龄等） 免疫系统广泛受累 (T, B,NK, PMN,M?) , 但明显不如原发性免疫缺陷病严重 最常见临床表现：反复呼吸道感染 治疗原则： 治疗原发病，去除诱因;继发性免疫缺陷病的诱因  ■ 营养不良 维生素和微量元素缺乏 蛋白质-热能营养不良 ■ 遗传代谢性疾病  染色体异常 (21-三体综合征），尿毒症，糖尿病， 蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩， 镰状细胞贫血 ■ 肿瘤和血液病 ■感染 ■早产儿和未成熟儿;免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复 慢性感染； 确诊免疫缺陷病必须进行免疫学检查； 原发性免疫缺陷病是单基因遗传病，治 疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗 继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷 病, 去除病因后免疫功能即可恢复。