免疫缺陷病-免疫功能评价.pptVIP

免疫缺陷病;第一节 概述;根据主要累及的免疫细胞或成分的不同，分五类 体液免疫缺陷性疾病（B细胞缺陷） 细胞免疫缺陷性疾病（T细胞缺陷） 联合免疫缺陷性疾病（T细胞和B细胞缺陷） 吞噬细胞缺陷性疾病 补体系统缺陷免疫缺陷性疾病;三、IDD的共同特点;第一节 原发性免疫缺陷病;一、原发性B细胞缺陷病;发病机制：;临床主要特征： ① 血清IgA＜50mg/L，分泌型IgA含量极低， IgG、IgM水平正常或略高； ② 多数患者无明显临床症状，或仅表现为呼吸道和消化道的轻 微感染，少数病人可反复出现严重感染； ③ 患者常伴有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性 肝炎等自身免疫病和Ⅲ型超敏反应性疾病。 ;临床主要特征： 1、X-连锁隐性遗传，多见于男性。 2、患者血清IgM含量正常或增高， 而IgG、IgA、IgE水平明显降低或缺乏， 3、B细胞总数正常。 4、患者反复发生感染， 5、血清中产生大量抗中性粒细胞、血小板和其他血液成分的IgM类 自身抗体。;二、原发性T细胞缺陷病;;2．T细胞信号转导缺失：;（一）重症联合免疫缺陷病 （severe combined immunodeficiency disease,SCID） SCID是T、B细胞发育异常所致的疾病， 包括 X-连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传两种类型。;1．X-连锁重症联合免疫缺陷病（X-linked SCID，XSCID）：;吞噬细胞 补体;吞噬细胞 补体;吞噬细胞 补体;吞噬细胞 补体;吞噬细胞 补体;吞噬细胞 补体;吞噬细胞 补体;四、补体系统缺陷;2．阵发性夜间血红蛋白尿：;五、吞噬细胞缺陷;2．慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease,CGD）：;第二节 获得性免疫缺陷综合征;;AIDS的传染源 主要是HIV携带者和AIDS患者。 HIV存在于血液、精液、阴道分泌物、乳汁、唾液和脑脊液中。; CD4分子是HIV的受体，HIV攻击的靶细胞主要是CD4+Th细胞，也包括表达CD4分子的单核-巨噬细胞、树突状细胞和神经小胶质细胞。 HIV对靶细胞的感染过程简述如下： HIVgp120与靶细胞表面相应CD4受体分子结合后，构象发生改 变，并与靶细胞表面共受体（co-receptor）即趋化因子受体CXCR4 和CCR5结合相互作用，从而导致HIVgp41融合结构域（fusion domain）暴露。在gp41融合结构域介导下，病毒包膜与宿主细胞膜 融合，使病毒侵入靶细胞内。;;;HIV对免疫细胞的损伤机制;2．B细胞： HIV可激活多克隆B细胞，导致高丙种球蛋白血症并产生多种 自身抗体。 B细胞功能紊乱，可使患者抗感染体液免疫应答能力显著下降。;4．树突状细胞： 树突状细胞（DC）是HIV感染的主要靶细胞和储藏所，HIV 感染后可使外周血中DC数量减少，功能下降。 感染HIV的DC在与CD4+Th细胞相互作用过程中，可将HIV传 至CD4+Th细胞内使之感染。淋巴结和脾脏中的滤泡树突状细胞没 有吞噬功能，它们可通过表面IgGFc受体和补体受体将HIV-抗体或 HIV-抗体-补体复合物长期结合在表面，从而使进入外周免疫器官 内的CD4+Th细胞和单核-巨噬细胞不断感染，导致外周免疫器官功 能和结构破坏。;四、HIV感染的临床分期和主要特征; 急性期后患者无任何明显临床表现，一般持续6个月至4-5年， 甚至长达10-20年。 此期临床表现为： ① CD4+Th细胞逐步下降，而CD8+CTL细胞相对不变， CD4+Th/CD8+CTL细胞比值缩小甚至倒置； ② 淋巴结和脾脏中含有大量病毒感染的CD4+Th细胞、巨噬细 胞和滤泡树突状细胞，它们成为复制HIV和储存HIV的场 所，可促进病情不断进展； ③ CD4+Th细胞数目不断减少，淋巴组织结构不断破坏，患者 进入发病期。; 当CD4+Th细胞数低于200个/μl时，进入发病期。 AIDS患者常伴有以下三大症状： ① 机会感染： 引起感染的病原体主要包括白色念珠菌、卡氏肺囊虫、 巨细胞病毒、EB病