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北京华科中西医结合医院神经肌肉科剖析-运动神经元发病因素
运动神经元发病因素 ;1874年，Jean Mact;发病机理兴奋性氨基酸毒性作用 ;兴奋性氨基酸毒性作用 -1非N;兴奋性氨基酸毒性作用-2 兴奋;兴奋性氨基酸毒性作用-3 谷氨;基因因素-1与染色体22长臂上;免疫因素体液免疫：抗神经元抗体;神经营养因子 如睫状节神;散发性运动神经元病;病理-1脊髓前角细胞和脑干下部;病理-2皮质脊髓束 变性在;临床表现肌萎缩性侧索硬化症（a;肌萎缩性侧索硬化症年发病率0.;肌萎缩性侧索硬化症上肢：60%;肌萎缩性侧索硬化症出现临床症状;进行性脊肌萎缩运动神经元变性限;进行性延髓麻痹通常表示晚期，少;原发性侧索硬化3 年内没有下运;辅助检查脑电图 脑脊液 肌活检;辅助检查-影像学CT、MRI有;诊断中年以后发病,进行性加重主;世界神经病学联合会（the w;鉴别诊断:肌萎缩性侧索硬化症颈;鉴别诊断:进展性脊肌萎缩Cha;鉴别诊断:原发性侧索硬化 腔隙;治疗支持和???状治疗为主,预防并;抗兴奋毒性Riluzole:力;LOREM IPSUM DOL;遗传性运动神经元病特点：起病早;分类家族性ALS遗传性进行性脊;家族性ALS常显遗传5-10%;分子遗传学15-25% FAL;遗传性进行性脊肌萎缩症 婴幼儿;SMA-Ⅰ 婴儿型SMA（We;SMA-II 少年型SMA（W;SMA-III 成人型SMA（;延髓脊肌萎缩症（Kennedy;远端型脊肌萎缩症常染色体隐性、;肩胛型脊肌萎缩症I型：常染色体;家族性进行性延髓麻痹1 青年型
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