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肾上腺皮质危象
急性肾上腺皮质危象;概述
病因
诊断
鉴别诊断
治疗
;概述;病因;
原发性和继发性肾上腺皮质功能不全的病人,在下列情况下可发生肾上腺危象:
1. Addison病人和肾上腺次全切除术后病人,在感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩、劳累、饥饿等应激状况下。
2.长期激素替代治疗病人突然停用或减量过快均可诱发危象。
3.垂体功能减退病人如Sheehan征在未补充激素的情况下给予甲状腺素或胰岛素时也可诱发。
;;临床诊断;危象的主要临床表现
1.急性肾上腺皮质激素缺乏所致的症状和体征:
①全身症状:包括体温异常,如高温或体温不升,脱水。
②神经系统:极度软弱、烦躁不安、逐渐转为淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出现精神异常。
③消化系统:厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,有时似急腹症,但腹部检查无肌紧张和腹膜炎体征。
④循环系统:皮肤湿冷、发绀、血压下降、休克、循环衰竭、心动过速、心律失常等。;2.不同病因引起肾上腺危象有各自临床特点:
①华-弗氏综合征:起病急剧,突发高热,迅速出现较严重的循环衰竭,皮肤出现丘疹样或大片淤血斑,常于24小时内死亡。
②肾上腺静脉血栓形成引起的肾上腺出血:严重休克,剧烈腹痛并放射至腰部,可有恶心、呕吐等消化道症状。
③使用抗凝剂治疗后引起的肾上腺出血:多在用药后1-2周内出现,突然腹痛、胀气、腹肌紧张,先有恶心、呕吐、面色苍白、末梢发绀、血压下降,最后进入休克及昏迷。
; ④原发性肾上腺皮质功能减退症:Addison病是产生肾上腺危象的最常见病因之一。平时疲乏无力、食欲不佳、体重减轻,色素沉着常见于口腔黏膜、乳晕、掌纹、瘢痕等处,具特征性。血压偏低,女性病人常有闭经、腋毛脱落。机体对外界适应能力差,轻微应激则危及生命。
⑤继发性慢性肾上腺皮质功能减退症:以低血糖和循环机能不全表现较明显。
⑥肾上腺全切除或次全切除并发肾上腺危象:手术后48-72小时以及在激素减至维持量后遇有应激状态可能发生皮质功能不全症状。肾上腺皮质瘤亦有发生肾上腺危象的可能。;实验室及其他检查
1.24h尿17-酮固醇,17-羟固醇明显降低,血中ACTH明显升高。
2.血皮质醇降低,100ug/L应高度怀疑本病。
3.血生化检查:低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。
4.嗜酸性粒细胞增高,通常达0.3×109/L,感染和败血症者白细胞增高。
5.腹部X片和肾上腺CT:可发现某些Addison病人肾上腺区钙化和因结核、真菌感染、出血或瘤转移引起的双侧肾上腺增大。
→主要依靠上述可能的原发病史,临床特点及实验室特殊检查的结果诊断。;临床诊断思维; 出现上述临床表现时更应考虑肾上腺出血的可能;手术后的患者突然出现血压下降、全身衰竭、病情恶化而又无明显原因可解释时,要考虑到有肾上腺出血的可能。
②临床表现为高热、乏力、恶心、呕吐、脱水、低血压和休克、意识障碍。
③嗜酸性粒细胞增高。
④血钾高,血钠低,血钠/血钾30.
⑤血尿皮质醇降低。
⑥CT检查可见肾上腺增大。?
⑦待病情稳定再进一步做肾上腺皮质功能检查。;2.鉴别诊断
①必须与其他病因的昏迷相鉴别:如糖尿病酮症酸中毒昏迷、糖尿病高渗性昏迷、急性中毒、脑血管意外等,这些病人血糖高或正常,嗜酸性粒细胞不增加,而肾上腺危象病人血糖低、嗜酸性粒细胞数增加可资鉴别,但关键还是仔细询问病史。
②急性双侧肾上腺出血和破坏,必须和内外科急腹症鉴别,如胃和阑尾穿孔腹膜炎、急性胆囊炎、出血性坏死性胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等。若病人血钾高、钠低,嗜酸性粒细胞增高和血、尿皮质醇降低,则揭示肾上腺危象的可能。另外,腹部X线片和CT检查可见双侧肾上腺增大,也可供参考。; ③其他原因低血糖鉴别:如胰岛素瘤,胰岛素瘤低血糖症状发作较重且持久,常有以下特点,多在空腹时发生,症状未阵发性,发作时情况患者往往不能回忆出来,病人不能耐受饥饿。;2.鉴别诊断;治疗;
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