伴血液损害的系统性红斑狼疮的骨髓细胞学表现及其临床特点.pdfVIP

因子导致粒细胞破坏或凋亡增加[20-21]。Courtney 等对 50 例 SLE、20 例类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA）， 20 例炎症性肠病 （Inflammatory Bowel Disease，IBD）和 20 例健康人血中性粒细胞凋 亡情况进行对照观察，发现 SLE 病人中性粒细胞凋亡增加，且与病情 活动性和 dsDNA 相关。也有人报道细胞毒药物引起骨髓抑制而致粒 细胞减少[22-23]。未治疗 SLE 还可见淋巴细胞减少和嗜酸细胞增多，均 与疾病活动有关。白细胞减少者均对激素敏感。 3．血小板异常：血小板异常包括数量和质量异常。血小板减少 为 PLT 100×109/L。轻到中度减少者临床无特殊表现，但血小板低于 30×109/L 时，可出现皮下出血、鼻衄、牙龈出血，严重者消化道、泌 尿生殖道或颅内出血。血小板无力症主要是实验室检查异常如出血时 间延长等。 SLE 相关??疫性血小板减少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP）可以是 SLE 的首发表现，或是主要特征，也有 ITP 发 作数年后才表现出 SLE。临床除出血表现外，还有肝脾肿大，病情常 反复发作。骨髓象增生活跃，巨核细胞数目增多，但以颗粒和幼稚巨 核细胞为主，产板巨核细胞少见。少数难治性 ITP 药物治疗欠佳，需 切脾[5]。 血栓性血小板 减 少 性 紫 癜 （ Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TIP）是 SLE 血液损害中少见但预后较差的并发症。临床上 表现为发热、血小板减少性紫癜、微血管内溶血性贫血（MAHA）、 神经症状和肾功能损害等五联征[15]。过去该病死亡率高达 90％，随着 近年来治疗手段增多和改善，死亡率有所减少，但仍为高危 SLE。 5 四、 SLE 骨髓象变化 相对于外周血象，SLE 骨髓变化缺乏特征性改变，且不平行于外 周血象变化。有研究发现 SLE 病人骨髓腔中血管内膜下有蛋白沉着， 骨髓窦内皮肿胀和脱落，基底组织水肿、坏死，组织细胞和浆细胞增 生，少数存在骨髓明胶样改变或透明质酸沉着等，提示骨髓造血环境 受到侵蚀，故认为骨髓亦为 SLE 的靶器官[24]。但是，骨髓改变没有外 周血那么明显，有些还是外周血改变的反应[25]。迄今为止，多数认为 狼疮活动期的骨髓象增生为主[8.25]，而 Feng 等[26]对 23 例 SLE 骨髓检 查结果发现 9 例（39％）增生低下或抑制。但后者有些病人已经用了 细胞毒药物。 SLE 骨髓象具体表现如前所述。除此之外，个别病人出现骨髓纤 维化，表现为脾大，外周血出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，异形红细 胞等。Paquette 等[27]报道 8 例 SLE 并骨髓纤维化，其中 5 例先于或与 SLE 同时诊断，3 例在诊断 SLE 后才出现。与原发骨髓纤维化不同， 激素对 SLE 并骨髓纤维化者有效，甚至可逆转病情。 综上所述，SLE 血液损害常见而多变，有些出现在原发病诊断之 前而造成误诊。故对于原因不明的血液系统损害应警惕 SLE 的存在。 肝脾淋巴结肿大者可能并有噬血细胞综合征。骨髓变化多，常为外周 血象的反应，也可能是 SLE 的损伤或细胞毒药物的不良反应。总之， SLE 骨髓细胞学改变缺乏特征性，与外周血改变不平行，这也许是 SLE 不同于其他原发血液病之处。 6 参考文献： 1.Shapira Y, Weinberger A, Wysenbeek AJ. Lymphadenopathy in Systemic Lupus Erythematosus. Prevalence and R