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　　系统性红斑狼疮患者血液系统异常的机制及研究进展的论文 系统性红斑狼疮患者血液系统异常的机制及研究进展 【关键词】 系统性红斑狼疮;血液系统 （声明：本站文章仅给需要的医务工作者提供交流学习参考。翰林医学免费提供。部分资源由工作人员网上搜索整理而成，如果您发现有哪部分资料侵害了您的版权，请速与我们后台工作人员联系，我们将即时删除。客服qq后台工作qq：928333977） 　系统性红斑狼疮(sle)是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，常常累及血液系统，主要表现为贫血、白细胞增多或减少、血小板减少。sle患者在其疾病的某一阶段，可发生一项或多项血液系统异常，并以首发症状出现，而缺乏典型的皮肤、关节、肾脏等损害的表现，常难以识别。故深入了解sle患者血液系统损害的临床特点及发生机制，对及时诊断和正确治疗sle患者的血液系统损害具有重要意义。 　　1 sle血液学异常的发病率 　　sle发生血液系统异常较为常见，几乎所有的sle患者在其疾病的某一阶段均可发生一项或几项血液系统的异常，其中以贫血最为常见，其贫血的发生率可高达73%～90%，贫血的轻重与病程长短和病情的严重程度有关，多数为轻至中度贫血，少数为重度贫血[1]。约50%可有白细胞减少，25%～50%有轻度血小板减少，5%～10%有重度血小板减少，全血细胞减少(pcp)者约5%[2]。.cOm复习国内外资料发现sle合并血液系统损害占75%～86.2%,其中贫血19%～57%，白细胞减少11%-75%，血小板减少7%～30%[3] 。 　　2 sle相关血液系统异常的机制 　　2.1 贫血发生的机制 贫血是sle血液系统最常见的一种表现，约60%～80%的活动期sle患者有不同程度贫血，有人报道贫血发生率可高达98%，贫血的轻重与病程长短和病情的严重度有关，多为轻至中度正细胞正色素贫血，少数为重度贫血。造成贫血的原因较复杂，可分为免疫性和非免疫性贫血。 前者包括自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，aiha)、再生障碍性贫血(aplastic anemia，aa)、纯红细胞再生障碍性贫(pure red cell aplasia，prca);后者包括慢性病贫血(animea of chronic disease，acd)、慢性肾功能不全所致贫血、缺铁性贫血(iron deficient anemia，ida)等。 　　2.1.1 免疫因素所致贫血 (1)sle合并自身免疫性溶血性贫血(aiha)： 免疫性因素所致贫血主要为自身免疫性溶血性贫血(aiha)，约占10%～40%。可能因病毒、淋巴组织感染、肿瘤、免疫缺陷等因素激活多克隆b细胞或改变红细胞膜抗原性，产生红细胞自身抗体，在有或无补体参与下，使红细胞加速破坏而致溶血性贫血[4]。 抗人球蛋白试验(coombs)阳性率报道不一，西方国家为16%～65%,日本报道为17.6% ,该试验阳性的sle 患者半数以上不发生贫血,引起明显溶血性贫血者不超过10 %[5]，说明coombs阳性并不一定有抗红细胞自身抗体(aea)存在，可能与血清免疫球蛋白(ig)或免疫复合物(ic)被吸附于红细胞表面有关。sle 所产生的抗红细胞抗体多为温抗体igg及c3 的混合型。溶血偶与冷凝集素有关。近年来，有一些文献报道在sle患者溶血性贫血的形成中。还有其他免疫性因素的参与。早有报道认为，抗心磷脂(acl)抗体阳性患者在临床上常与血栓性病变、习惯性流产相关。近来人们发现，它也与aiha有一定相关性[6]。 (2)sle相关性再生障碍性贫血(aa)：sle引起免疫性再生障碍性贫血很少见，往往是由于氮芥、硫唑嘌呤、氯喹等药物所致，但也有报道认为系sle 本身疾病所致。其发病机制可能与以下因素有关。①自身抗体能够抑制红系爆式集落形成单位(bfu-e)、幼红细胞集落形成单位(cfu-e)、粒单系祖细胞(cfu-gm)的形成;抗造血干细胞抗体破坏造血干细胞;抗造血干细胞刺激因子受体的自身抗体抑制造血干细胞的增殖和分化;②体内t淋巴细胞亚群发生变化:cd8阳性t淋巴细胞明显增高抑制造血干细胞的增殖分化。(3)sle相关性纯红再生障碍性贫血(prca)。其主要机制：①在sle相关prca患者体内有多种自身抗体存在，这些自身抗体可作用于红细胞生成的多个阶段，血浆抑制物抑制红系祖细胞生成活性[7]。t淋巴细胞介导的红系祖细胞免疫损伤;存在抗红细胞生成素抗体，schett等[8]报道46%无肾损害sle贫血患者存在红细胞生成素(epo)抗体、epo生成减少，对epo反应迟钝，因此认为是sle贫血发生的重要机制之一。②病毒感染能直接引起b淋巴细胞的活化：mistsunaka等[9]报道了1例与微小