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　　系统淋巴增生性疾病实验诊断与应用的论文 【关键词】 淋巴系统；淋巴增生性疾病；霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤 【摘要】 淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病，淋巴增生性疾病可分为反应性（或免疫性）和恶性两大类。引发淋巴增生性疾病有多种病因，本文重点介绍了淋巴增生性疾病发生的病因以及细胞形态学、免疫学、遗传学、分子生物学等检查在淋巴增生性疾病分类中的应用及意义。 【关键词】 淋巴系统；淋巴增生性疾病；霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞是人体的重要免疫细胞。在各种抗原的作用下，淋巴细胞增殖和分化，参与免疫应答。并可使淋巴组织如淋巴结、胸腺、脾脏及黏膜等增生。淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病发生，淋巴增生性疾病可分为免疫性（或反应性）和恶性两大类。 　1 淋巴增生性疾病的病因与分类 1.1 免疫性或反应性淋巴增生性疾病 由免疫反应所引起的淋巴系统增生性疾病，常伴淋巴细胞形态异常，故常被称为非典型淋巴增生（ail），多为良性，但也可发展成恶性［1］。（1）病毒：常见致病病毒为eb病毒，所引起的淋巴增生性疾病是传染性单核细胞增多症。.cOm其他病毒如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒（hiv）、人类t细胞淋巴瘤／白血病i型病毒（htl-i）、sars病毒、疱疹病毒、流行性出血热病毒等也可导致非典型淋巴增生（ail）。（2）细菌及其他病原体：如结核杆菌、麻风、梅毒、布鲁杆菌、猫爪病、弓形体、组织胞浆菌、衣原体 （如性病淋巴肉芽肿）、利什曼原虫等。（3）移植后淋巴增生性疾病（ptld）：1997年世界卫生组织（ith综合征），是一种少见的淋巴增生疾病，其特点为淋巴细胞增生，凋亡受阻，并伴自身免疫性溶血，血小板减少，粒细胞减少。大多发生在儿童，易演变为淋巴瘤。（8）原因不明的不典型淋巴增生性疾病： 如castleman病（cd），又称血管滤泡淋巴增生或巨淋巴结增生症、组织细胞性坏死性淋巴结炎［也称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎或kikuchi（菊池）病等］。castleman病（cd） 临床上可分为局限型和多中心型两种；根据病理组织学，又可分为透明血管（hv）型、浆细胞（pc）型和混合型三类，以第一种多见。可发展为恶性淋巴瘤［2～6］。组织细胞性坏死性淋巴结炎，多见于东方人（日本、中国），发生在青壮年，临床上表现为发热，颈部淋巴结肿大、常有痛，白细胞增高或减少，外周血中有异形淋巴细胞。 1.2 淋巴系恶性增生性疾病 病因尚未阐明，与病毒及相关病原体有关。　　（1）病毒：如t细胞淋巴瘤／白血病i型病毒（htl-i）、hiv感染，当cd4+细胞降至50／mm3时，易引起非霍奇金淋巴瘤（nhl）;ebv与burkitt淋巴瘤相关；hcv感染的患者可发生边缘区b细胞淋巴瘤；发生弥漫型大淋巴细胞淋巴瘤的危险性较正常人大2倍以上。　 　（2）幽门螺旋杆菌 2003年nakamura等报道59例持续感染引发黏膜相关淋巴瘤（malt）患者中，幽门螺旋杆菌感染阳性者高达50例，用抗螺旋杆菌治疗后，41例完全缓解或部分缓解。　 　淋巴恶性增生可浸润至造血系统，引起急性和慢性淋巴细胞性白血病；也可原发在淋巴结和淋巴组织，称之为恶性淋巴瘤［7，8］。1997年cd3-）对t细胞急淋也有较高的诊断价值。t-all中以cd5和cd2共同表达者多见。10％cdl、cd4、cd8共同表达。（2）b系急淋： hla-dr敏感性高，但特异性差；cd20、cd22对b系急淋特异性高，但敏感性较差。 　　①早期前b细胞急淋cdl9、cd24、cd34，50％成人b细胞急淋阳性； 　　②前b急淋，cμ阳性，cdl0 90％以上阳性，大多属all-l1型； 　　③b细胞急淋cdl0、cdl9、cd20、cd24常阳性，75％形态学上属all-l3。中间成熟b smlg阳性，多见于all-l3型急淋。 （3）慢性淋巴细胞白血病（cll）： 主要为b细胞型，cd5多数阳性，少数阴性，cdl9、cd20、hla-dr阳性。smig弱阳性，以igm和igd为主。 （4）特殊类型白血病的免疫表型： ①多毛细胞白血病cdl9、cd20、cd22、smig阳性，cd21阴性。cdllc、cd25、cdl9、cdl03（粘附因子抗原）阳性，有较高诊断价值。②80％～90％nk细胞白血病cdl6阳性，95％以上cd56阳性。cdl58a、b及cdl61、cd57也可呈阳性。　　③大颗粒淋巴细胞白血病源自二类免疫表型细胞：来自cd3+及cd57+t细胞占85％；来自cd3-／cd56+nk细胞，占15％。大颗粒淋巴细胞白血病必须与慢性（nk）lgl淋巴细胞增生相鉴别。后种疾病中的大颗粒nk细胞cd56（-）或表达弱（cd56-／+dim），cd11b（-／+dim），cdgt;（-／+dim