原发性醛固酮增多症课件幻灯片.pptVIP

病例讨论;;病史;查体：T37.3℃，P76次/分，R18次/分，BP160/105mmHg，神清语明，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。 ;辅助检查;血常规：Hb 71 g/L. ↓ (3月24日) 血常规：Hb 75 g/L. ↓ (3月27日) 贫血系列：VB12 203 pg/L ↓ 铁蛋白 1.9 ng/L ↓ 叶酸 6.1 ng/L IgM 3.17 g/L ↓ 补体C3 0.77 g/L ↓ ; （3月31日） 0’ 120’ OGTT 5.69 8.61 mm ol/L 同步血钾 4.16 4.1 mmol/L ;醛固酮立卧位试验;② ALD（立位）0.28 ng/mL ↑（0.065-0.296） ALD（卧位）0.25 ng/mL ↑（0.059-0.174） ATⅡ（立位）66.59ng/mL （55.3-115.3） ATⅡ（卧位）61.5 ng/mL ↑（28.2-52.3） PRA（立位） 0.06 ng/mL↓（0.93-6.56） PRA（卧位） 0.03 ng/mL ↓（0.5-0.79）;③ ALD（立位）0.21 ng/mL ↑（0.065-0.296） ALD（卧位）0.20 ng/mL ↑（0.059-0.174） ATⅡ（立位）169.46ng/mL ↑ （55.3-115.3） ATⅡ（卧位）178.11 ng/mL ↑（28.2-52.3） PRA（立位） 2.33 ng/mL （0.93-6.56） PRA（卧位） 0.39 ng/mL ↓（0.5-0.79） ; 8：00 15：00 24:00 ACTH 24.8 17.8 18.8 pg/mL CS 274 194 194 nmol/L 肾上腺增强CT：右侧肾上腺类圆形低密度，腺瘤可能性大。肝脏内多发低密度，囊肿可能性大。 腹部超声：脂肪肝。 心电图正常。;;;;;出院诊断;治疗;原发性醛固酮增多症病因;;临床表现;;实验室检查;诊断;欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南 ;确诊标准;“指南”还推荐对所有诊断为原醛症的病人均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌的较大肿物。认为MRI在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且比CT价格贵，分辨率差。 确诊后如选择手术治疗并且病人也希望手术时，如需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变，即鉴别是腺瘤或增生，则应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本（AVS）测定醛固酮水平。因AVS价格较贵，且为侵入性检查，故应强调适应证并避免肾上腺出血等并发症的发生。 ???指南”要求，如确诊原醛症的病人年龄在20岁以下，有原醛症或有年轻人卒中的家族史，则应做基因检测以确诊或排除GRA。 ;在治疗方面，“指南”推荐如确诊为单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生，则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术；如病人不能手术，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。如为双侧肾上腺增生，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，建议用螺内酯（安体舒通）作为治疗一线用药，依普利酮作为选择用药。 对GRA病人，推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素，如地塞米松成人开始剂量为0.125毫克/天～0.25毫克/天，强的松成人开始剂量为2.5毫克/天～5毫克/天，以纠正高血压和低血钾。 其他药物如钙通道阻滞剂（CCB）、ACE抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）仅有在少数原醛症病人中使用的报告，一般认为它们有抗高血压的作用，但没有明显拮抗高醛固酮的作用；醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。;